1、再生障碍性贫血 
低增生急性白血病与再障表现相似，有贫血、出血、发热等症状，无赶皮肿大及胸骨疼痛体征，外周血全血细胞减少，此点极易相互混淆，但不同的是白血病外周血中可见幼稚细胞，骨髓中以原始及幼稚细胞增生为主，不难鉴别。
2、骨髓增生异常综合症 
常呈慢性贫血表现，有的病人伴肝脾肿大及胸骨疼痛，尤其是伴原始细胞增多的MDS-RAEB、RAEBT，鉴别要点在骨髓象检查，白血病的骨髓中原始及幼稚细胞均大于或等于30%，且外周血常呈白血病表现，即白细胞增高伴大量的白血病细胞，依次可以鉴别。
3、恶性组织细胞病
临床以顽固性高热、进行性全血细胞减少、体质衰竭为临床特点，骨髓及或组织中可找到异常组织细胞，而急性白血病只有在并发严重感染时，才有高热发生，经积极抗感染治疗可以及时控制，依据骨髓中原始及幼稚细胞的形态、组化、免疫学特点，可以区别。
4、特发性血小板减少性紫癜
其临床以皮肤粘膜，甚或内脏出血为特点，不伴胸骨疼痛、肝脾肿大等髓外浸润表现，骨髓巨核细胞增生伴成熟障碍，而急性白血病血片及骨髓片中找到原始及幼稚白血病细胞以资鉴别。