什么才是白血病?白血病是怎么回事?

　　1、白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增值失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。

　　2、急性白血病(AL)的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。AL分为急性淋巴细胞白血病(ALL，急淋白血病或急淋)和急性髓细胞白血病(AML，急粒白血病或急粒)。

　　慢性白血病(CL)分为慢性淋巴细胞白血病(CLL，慢淋白血病或慢淋)和慢性髓细胞白血病(CML，慢粒白血病或慢粒)。

　　我国AL比CL多见(约5.5:1)，其中AML最多(1.62/10万)，其次为ALL、CML、CLL;男性发病率略高于女性(1.81:1)。成人AL中以AML多见，儿童以ALL多见。

　　3、有些药物可损伤造血细胞引起白血病，如氯霉素、保泰松所致造血功能损伤(再障)者发生白血病的危险性显著增高;乙双吗啉具有极强的致染色体畸变和致白血病作用;抗肿瘤药物特别是烷化剂有致白血病作用。某些血液病最终可能发展为白血病，如骨髓增生异常综合征(MDS)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠型血红蛋白尿(PNH)等。

　　4、AML共分8型：M0 急性髓细胞白血病微分化型;M1 急性粒细胞白血病，未分化型;M2 急性粒细胞白血病，部分分化型;M3 急性早幼粒细胞白血病(APL);M4 急性粒单核细胞白血病(AMML);M5 急性单核细胞白血病(AM0L);M6 红白血病(EL);M7 急性巨核细胞白血病(AMeL)。

　　5、正常骨髓造血功能受抑制表现有贫血、发热、出血。

　　虽然白血病可以发热，但高热往往提示有继发感染。感染可发生在各个部位，以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，其最常见的致病菌为革兰氏阴性杆菌，如肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌、大肠杆菌、产气杆菌等。

　　较其他类型AL，更易合并出血的是M3/APL，其易并发凝血异常而出现全身广泛性出血(DIC)。

　　AL最常见的死亡原因是出血(62.24%)，其中最危急的是颅内出血，会发生头痛、呕吐、瞳孔大小不对称，甚至昏迷而死亡，出血的主要原因是血小板减少、凝血异常、感染、大量白血病细胞在血管内瘀滞及浸润。

　　6、白血病细胞增殖浸润的表现：a、淋巴结核肝脾肿大：淋巴结肿大以ALL多见;纵膈淋巴结肿大常见于T细胞ALL。b、骨骼和关节 ：常有胸骨下段局部压痛。可出现关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见。c、眼部：绿色瘤是急粒白血病形成的粒细胞肉瘤常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出，复视失明。d、口腔和皮肤：AL尤其是M4和M5，由于白血病浸润可使牙龈增生，肿胀。e、中枢神经系统白血病(CNSL)可发生在疾病各个时期，但常发生在治疗后缓解期，以ALL最常见，儿童尤甚，CNSL临床表现轻者头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。f、睾丸：出现无痛性肿大，多为一侧性。睾丸白血病多见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年。

　　白血病髓外复发的根源多见于CNSL和睾丸。——由于化疗药物难以通过血脑屏障