不同类型白血病的高白细胞处理
1、ALL
在诱导缓解治疗之前应用肾上腺激素并逐渐加量,如强的松由15mg/m2渐增至30mg/m2 , 50 mg/m2 , 75 mg/m2 , 100 mg/m2,一般需一周待白细胞降至50×109/L,可考虑加用其他种类化疗药物。
多数研究表明,儿童ALL诊断时白细胞≥50×109/L为判断预后的独立危险因素之一。但部分高细胞ALL被强化疗克服,相当一部分患儿仍可获长期无病存活。如德国BFM-95方案中,儿童ALL白细胞≥20×109/L;年龄≥1岁,≤6岁;免疫分型T细胞型ALL定为中危组,5年无病生存率仍达70%。因此,儿童ALL诊断时高白细胞的处理很重要。如治疗抢救得当,避免白细胞淤滞综合症及高尿酸血症等并发症导致的死亡,日后患儿化疗成功率还是很高的。
2、AML
在AML中,APL患者常发生高白细胞,特别是用ATRT诱导后更常见。用ATRT诱导早幼粒白血病细胞进行分化,可发生白细胞数目增多,和白细胞粘附功能增强。对于诊断时已伴有高白细胞的病例往往伴低血小板小于20×109/L,治疗上很困难。在用ATRT同时需考虑去除白血病细胞,输血小板。
近年主张APL伴高白细胞可应用地塞米松5-10mg/次,一日两次共3-5天。可酌情用小剂量化疗,如小剂量阿糖胞苷50 mg/kg.d。在化疗同时必要时适当给小剂量肝素,预防弥漫性血管内凝血。
值得一提的是自从1986年我国首创在临床应用ATRT使APL长期生存率发生戏剧性的改变,APL成为急性非淋巴细胞白血病七型中预后最好的一型。关键是要处理好APL早期并发症:高白细胞淤滞综合症、弥漫性血管内凝血、ATRT综合症,如治疗适当,抢救及时,化疗结果是乐观的。
3、CML
羟基脲是一种核糖核苷酸二磷酸还原酶抑制剂,通过抑制胞苷二磷酸和胞苷三磷酸的转化从而抑制DNA的合成,为S周期特异性药物,起效快,但维持时间短。用药2-3天白细胞迅速下降,停药后又迅速回升。用药剂量为20-40mg/kg.d,白细胞下降后减量。
CML诊断时白细胞大于100×109/L较为常见,但发生高白细胞淤滞综合症及高尿酸血症者少,一般不需急症治疗。当患者因巨脾、脾区疼痛或伴有白细胞淤滞症时细胞骤增。多数学者主张无论有无症状,当患者白细胞高达50×109/L时可先予别嘌呤醇300mg/日,保证足量液体可减轻高尿酸血症的发生,或行单采白细胞分离术以防止并发症。
CML治疗应以达到遗传性或基因缓解为目的。异基因移植仍为目前最有效的方法。