佚名 2012年10月06日
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慢性粒单核细胞白血病治疗

慢性粒单核细胞白血病治疗

根据患者的年龄、一般情况、疾病程度以及方案的近期和远期副作用等多方面因素,综合制定患者的治疗策略。主要包括支持治疗、化学治疗、干细胞移植及临床试验性治疗等。
  1. 支持治疗 由于大部分CMML患者为老年人,患者常合并有其它疾病,此外,一些强烈治疗方案(干细胞移植、化疗等)常因严重治疗不良反应或患者身体条件差而不能进行。因此,大部分患者需加强支持治疗以改善症状及减少合并症。
  2. 血红蛋白 <10g/L的患者,根据贫血症状,定期输注浓缩红细胞以保持较好的生活质量。
  3. 血小板<15×109/L时,进行预防性血小板输注。
  4. 细胞因子:贫血患者,特别对于内源性Epo<500IU/ml者,可以予Epo治疗。Epo用量以每周40000~60000单位为宜,总有效率(输血需求减少或血红蛋白明显上升)约30%。对于其它细胞因子如G-CSF或GM-CSF,因有可能引起单核细胞增多,而不予推荐使用。
  5. 化疗 单药或联合化疗适用于中危或高危的CMML患者,完全缓解率约为10%(单药)~50%(AML样联合化疗方案)。
  ①小剂量阿糖胞苷(Ara-c),10mg/m2,Bid,皮下注射(iH)/静脉滴注(iV),疗程21d;
  ②5-氮杂胞苷,75mg/m2,Bid,iH,疗程14d~21d;
  ③高白细胞患者可用羟基脲。-羟基脲与依托泊苷(VP16)治疗CMML的随机对照临床试验,羟基脲用量为1~4g/d,VP16用量为150mg/周,使白细胞维持在(5~10)×109/L水平,结果表明羟基脲组有效率60%,VP16组为 36%,中位生存期分别为20个月和9个月。近年来,应用拓扑异构酶Ⅰ抑制剂拓扑替康(topotecan)治疗CMML取得一定疗效。-临床试验,25 例CMML患者应用topotecan,2mg/m2·d-1,持续静脉滴注5天,28%的患者获完全缓解(CR),中位缓解期为8个月。随后,有作者观察了topotecan+A-ra-c的联合化疗方案(TA):topotecan, 2mg/m2·d-1,持续静脉滴注5天;Ara-c,1.0g/ m2·d-1,iv drop,dl-d5。CR率为44%,中位缓解期为50周,患者需要每月维持治疗。
  6. 造血干细胞移植造血干细胞移植是目前有可能治愈CMML的惟一方法。欧洲血液和骨髓移植组(EBMT)报道了50例CMML患者的移植结果,患者中位年龄44岁(19~61岁),相关供者移植43例,无关供者移植7例。移植相关死亡率为49%。显然,采用何策略进一步降低移植相关死亡率和复发率将是今后努力的方向。
  7.临床试验性治疗反应停100~200mg/d,口服,约20%的患者减少输血量或提高血红蛋白。有PDGFβR基因受累的CMML患者,STI571可能会成为有效的治疗药物。PDGFβR基因位于5q33,当染色体发生易位后,与其它基因形成新的融合基因,导致PDGFβR的酪氨酸激酶持续活化。STI571是酪氨酸激酶抑制剂,主要用于BCR/ABL阳性的CML的治疗,体内、外试验均已证实STI571可以与bcr/abl酪氨酸激酶的ATP结合位点牢固结合,从而抑制酪氨酸激酶的活化。PDGFβR属于Ⅲ类受体酪氨酸激酶家族,体外试验已证实PDGFβR亦对STI571敏感。1例PDGFβR基因受累的 CMML患者,在接受去T细胞亲缘异基因干细胞移植后18个月出现分子生物学复发,试用STI571(400mg/d)治疗6周后示分子生物学缓解。

治疗血液病是一个需要坚定信念并且持之以恒的过程 希望患者能树立正确的治疗观念坚持就会胜利!!!!袁六妮