急性早幼粒细胞白血病M3临床表现是什么?急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemiaAPL)是急性髓细胞白血病(AML)的一种特殊类型,被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型。
造血组织的恶性疾病。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生,并进入外周血液,而正常血细胞的制造被明显抑制,该病居年轻人恶性疾病中的首位,病因至今仍不完全清楚,病毒可能是主要的致病因子,但还有许多因素如放射、化学毒物(苯等)或药物、遗传素质等可能是致病的辅因子。根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分为急性和慢性两大类。
急性早幼粒细胞白血病临床表现
早幼粒细胞白血病(M3)骨髓片
急性早幼粒细胞白血病的临床表现正常骨髓造血功能衰竭相关的表现如贫血、出血感染;白血病细胞的浸润有关的表现如肝脾和淋巴结肿大骨痛等除了这些白血病具有的一般白血病表现外出血倾向是其主要的临床特点,有10%~20%的患者死于早期出血,弥漫性血管内凝血(DIC)的发生率高大约60% 的患者发生DIC。
急性早幼粒细胞白血病诊断
根据FAB的形态学诊断标准确立诊断。按FAB分型急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)又称AML-M3型。其典型特征有:
① 骨髓形态为胞质含粗大颗粒和Auer小体(也有微颗粒变异型)的异常早幼粒细胞增生;
② 临床常有严重出血且易合并DIC和纤维蛋白溶解;
③ 90%的患者显示特异性染色体异位t(15;17);
④ 化疗敏感(化疗耐药发生率<5%),缓解生存期长但早期死亡率高。
鉴别诊断: 主要与其他类型的白血病鉴别其鉴别要点根据细胞形态学、细胞免疫学检查细胞遗传学检查,一般不难鉴别。
急性早幼粒细胞白血病检查
基本检查
1、外周血 典型的血象显示贫血,白细胞数量的变化,并可见幼稚细胞,血小板减少。
2、骨髓像 以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主>30%,多数>50%,且细胞形态较一致,原始细胞以下 各阶段细胞较少,细胞核形态多不规则有内外浆,外浆中无颗粒,内浆中有大小不均的颗粒根据颗粒的大小可分为:
M3a(粗颗粒型):胞质中充满粗大的嗜苯胺蓝颗粒,且密集融合分布,颗粒也可以覆盖在校上。
M3b(细颗粒型):胞质中嗜苯胺蓝颗粒细小,而密集分布。
3、细胞免疫学检查 蛋白标CD33,13(HLA-Dr阴性)。
4、细胞遗传学检查 染色体异常,t(15;17)(q22;q21)。
5、出凝血时间、3P试验、纤维蛋白原含量、纤溶酶原含量及活性ATPP(活化部分凝血活酶时间)、PT(凝血酶原时间)。
6、生化及电解质检查、肝肾功检查
其它辅助检查
根据病情、临床表现、症状、体征选择X线CT、MRI、B超心电图等检查。