血小板减少性紫癜其特点是:血小板显著减少, 伴有皮肤粘膜紫癜,严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因。
血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。
原发性血小板减少性紫癜(又称特发性血小板减少性紫癜)是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显着不同。
继发性血小板减少性紫癜又称获得性血小板减少性紫癜,是继发于其他疾病引起的血小板减少性紫癜,涉及的病种相当多。如药物性免疫性血小板减少症,其他免疫性血小板减少症如Evans综合征,慢性淋巴细胞性白血病,各种急性白血病,淋巴瘤,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,甲状腺机能亢进等。
一、原发性血小板减少性紫癜
【病因】
病因不清,急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。
【症状】
一、急性型
多为10岁以下儿童,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。
主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。
二、慢性型
多为20-50岁,女性为男性的3-4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。
【检查】
一、血象。
急性型血小板明显减少,多在20×109/L以下。出血严重时可伴贫血,白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者,血小板多在30-80×109/L,常见巨大畸型的血小板。
二、骨髓象。
急性型,巨核细胞数正常或增多,多为幼稚型,细胞边缘光滑,无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型,巨核细胞一般明显增多,颗粒型巨核细胞增多,但胞浆中颗粒较少,嗜碱性较强。
三、免疫学检查。
四、其他。
出血时间延长,束臂试验阳性,血块收缩不佳,血小板粘附、聚集功能减弱,51Cr或111In标记血小板测定,其寿命缩短。
【治疗】
一、一般治疗:急性型及重症者应住院治疗。
二、肾上腺皮质激素。
急、慢性型出血较重者,应首选肾上腺皮质激素。
三、脾切除:脾切除是有效疗法之一。
四、免疫抑制剂。
五、免疫球蛋白。
六、达那唑。
七、输注血小板。
八、血浆置换。
九、促血小板生成药。
十、中医中药。
二、继发性血小板减少性紫癜
【诊断】
一、出血时间(BT)测定意义出血时间延长见于血管结构或功能异常:如坏血病、毛细血管扩张症、血管性假血友病(von Willebrand病)。血小板数量异常:如各种原因所致的血小板减少性紫癜、血小板增多症。血小板功能异常:如血小板病、血小板无力症。其他:如低/无纤维蛋白原血症、原发性和继发性纤维蛋白溶解、血循环中有抗凝物质等。
二、阿司匹林耐量试验意义本试验是诊断血管性假血友病的重要方法,因该病的轻型患者出血时间可仍正常,但服阿司匹林后出血时间可见延长。
三、毛细血管脆性试验意义新出血点超过10个为阳性,表示毛细血管脆性增加,可见于以下情况:毛细血管壁异常:如遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性紫癜、坏血病、感染性血管性紫癜。血小板数量减少:如原发性或继发性血小板减少性紫癜。血小板功能缺陷性疾病:如血小板无力症、血小板病、药物和某些疾病引起血小板获得性功能缺陷等。
四、血管性假血友病因子(VWF)测定意义血管性假血友病因子减低见于:血管性假血友病、血友病携带者。血管性假血友病因子增高见于:⑴血管内皮损伤,如缺血性心脑血管病、周围血管病;⑵高凝状态疾病,如肾病综合征、妊娠高血压、尿毒症等;⑶其他如大手术后、糖尿病、高脂血症、DIC等。五、6-酮-前列腺素F1a(PG F1a)测定意义 6-酮-前列腺素减低见于先天性血小板花生四烯酸代谢缺陷性疾病或口服阿司匹林等非甾体抗炎药后;高凝状态和血栓形成性疾病,如冠心病、脑动脉硬化、脑血栓形成、糖尿病、肾小球病变、外周血管血栓形成等。
【治疗】
1、由于本病血小板减少是继发性的,所以治疗原发病很关键,常随着原发病的好转血小板计数得到相应的改善。
2、本病的病因错综复杂,可由中毒、药物过敏、感染、自身免疫、血脂异常、遗传因素等,帮西医尚无特殊疗法,早期应用中医疗法实属必要。