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jingzhe 2008年06月29日
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PNH病例的临床特征

东西方国家PNH病例的临床特征有所不同
    PNH阵发性睡眠性血红蛋白尿患者临床上可分为两个类型: (1)溶血性PNH;(2)低增生性PNH,包括再障-PNH综合征。西方国家溶血性PNH多于低增生性PNH,且并发血栓形成(肝静脉、肠系膜静脉、脑静脉、下肢深静脉)多于东方国家,而东方国家的病例则低增生性PNH较多。欧美国家PNH病例中合并血栓形成可达23~50%,这是PNH患者主要死亡的原因,而我国统计只占11%。日本统计PNH伴AA病例占37.8%,美国为29%,合并血栓形成日本为6.2%,美国为19.3%。PIG-A基因突变类型也有所不同,欧美以碱基缺失为主,尤为大片段缺失,日本以碱基取代为主。

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