脾功能亢进是多种原因造成脾大引起的一组综合征。它不是一个独立的疾病,主要特点是脾脏肿大,把大量血液阻留在脾内,使循环血量减少,为了维持有效循环血容量,细胞外液进入血循环,从而产生血液稀释,另外肿大的脾脏还可加速血细胞破坏,并抑制血细胞的成熟,结果使血细胞如
红细胞、
白细胞或
血小板减少,而骨髓呈增生现象,切脾后则全部恢复正常。
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淋巴瘤、
白血病、
骨髓纤维化 脾功能亢进(简称脾亢)是一种综合征,临床表现为
脾肿大、一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,可经脾切除而缓解。本病经治疗原发病后,部分病例临床症状可减轻。脾脏切除后,临床症状可得到纠正。
脾亢可分为原发性及继发性。病因不明的称为原发性脾亢。继发性脾亢可见于病因较明确的
脾肿大患者,如各种不同病因引起的肝硬化(尤以血吸虫病性肝硬化),慢性感染如疟疾、结核病、恶性肿瘤如
淋巴瘤、慢性淋巴细胞
白血病、
骨髓纤维化以及慢性
溶血性贫血和少见的网状内皮细胞病。
脾功能亢进症状
1.脾脏肿大:可为轻度、中度及重度肿大。血细胞减少与脾脏肿大不成比例。
2.外周血细胞减少:常为
白细胞、
血小板减少。发生全血细胞减少时,各系细胞减少的程度也并不一致。
红细胞减少时,可表现为脸色苍白、头昏、心悸。粒细胞减少时,患者抵抗力下降,容易感染、发热。
血小板减少时则有出血倾向。
3.脾脏切除后可使血细胞接近或恢复正常。
脾功能亢进检查
1.脾脏肿大。
2.外周血细胞减少:其中红细胞、白细胞或
血小板可一种或多种(两种或三种)同时减少。
3.骨髓造血细胞增生:骨髓增生活跃或明显活跃。部分病例可出现轻度成熟障碍表现。
4.脾脏切除后可使外周血象接近或恢复正常。
5.51Cr标记的
血小板或红细胞注入体内后,进行体表扫描,可提示
血小板或红细胞破坏过多。
脾功能亢进治疗
脾功能亢进治疗原则
1.治疗原发病。
2.脾脏切除。
3.对症及支持疗法。
脾功能亢进用药原则
首先要治疗原发病,用药若不能收效而原发病许可,可考虑切脾。脾脏切除指征: (1)脾脏肿大显著,造成明显压迫症状。 (2)贫血严重尤其是有
溶血性贫血时。 (3)有相当程度的
血小板减少及出血症状。 (4)粒细胞极度减少并有反复感染史。