病因不明经GPD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病导致骨髓巨核细胞持续明显增殖血小板生成增多加上脾和肝储存血小板的释放但血小板寿命大多正常

　　本病的出血机理由于血小板功能缺陷粘附及聚集功能减退血小板第因子降低-羟色胺减少以及释放功能异常部分病人尚有凝血机制不正常毛细血管脆性增加因血小板过多活化的血小板产生血栓素易引起血小板的聚集和释放反应可微血管内形成血栓晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血

　　对原因不明血小板增多（>万/mm）骨髓中巨核细胞显著增加结合脾大出血或血栓形成等表现应考虑本病的诊断但需与继发性（或反应性）血小板增多症及其他骨髓增生性疾病相鉴别

　　继发性血小板增多症见于脾切除后脾萎缩急或慢性失血外伤及手术后慢性感染类风湿性关节炎风湿病坏死性肉芽肿溃疡性结肠炎恶性肿瘤分娩肾上腺素等药物反应也可引起血小板增多有报道骨髓细胞培养原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成可与继发性区别

　　（）血象  血小板计数多在万～万/mm最高达万/mm血片中血小板聚集成堆大小不有巨大畸形变偶也见到巨核细胞碎片及裸核白细胞数可正常或增高多在万～万/mm般不超过万/mm分类以中性分叶核粒细胞为主偶见幼粒细胞%的患者红细胞数正常或轻度增多形态大小不呈多染性也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩少数病人有反复出血而导致低色素性贫血

　　（）骨髓象  有核细胞尤其是巨核细胞显著增生原及幼巨核细胞增多血小板聚集成堆中性粒细胞的碱性磷酸活性增加

　　（）出凝血试验  出血时间延长凝血酶原则消耗时间缩短血块退缩不良凝血酶原时间延长凝血活酶生成障碍血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低但对胶原聚集反应般正常

　　（）其他  染色体检查有号长臂缺失（q-）也有报告号染色体长臂大小不的变异血清酸性磷酸酶钾钙磷乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多

　　约%患者并发动脉或静脉血栓形成常累及肢体静脉亦可发生在肝脾肾肠系膜及门静脉等心脑肾等器官栓塞者可有相应临床症状%无症状性脾梗塞导致脾脏萎缩

　　治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常以预防血栓及出血的发生

　　（）骨髓抑制性药物  白消安为常用有效的药物宜用小剂量开始～mg/d如要求血小板快速下降可选用羟基脲～g/d～天后减至g/d环磷酰胺苯丁酸氮芥马法兰等都有效当血小板数下降或症状缓解后即可停药如有复发可再用药

　　（）放射核素磷（P） 口服或静脉注射首次剂量.～.MBq如有必要月后再给药次般不主张应用因为诱发白血病的可能

　　（）血小板分离术  迅速减少血小板数量改善症状常用于胃肠道出血妊娠及分娩选择性手术前

　　（）干扰素  最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短剂量为～mu/d

　　（）其他  应用双嘧达莫阿司匹林消炎痛可防止血小板聚集有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药切脾是禁忌的

　　.继发性血小板增多症：可见于生理性和病理性两大类生理性见于运动后和分娩时或注射肾上腺素后病理性可见于各种急慢性感染慢性失血后恶性肿瘤外伤手术脾切除后结缔组织病结核肾上腺机能亢进等其特点为血小板计数小于×／L少见出血及微血管栓塞表现脾脏般不肿大同时在短期内即恢复

　　.其他骨髓增殖性疾病：主要应与慢性粒细胞白血病真性红细胞增多症骨髓纤维化等加以鉴别慢性粒细胞白血病以外周血及骨髓中见到各阶段幼稚粒细胞及嗜碱性粒细胞增多为主可见ph染色体脾大明显；真性红细胞增多症以红系细胞增多较为明显血红蛋白增多男性＞g／L；女性＞g／L；骨髓纤维化则是骨髓发生弥漫性纤维组织和骨髓增生伴髓外造血的种骨髓增生性疾病主要表现为脾肿大及贫血

　　【预后】

　　根据血小板增多的程度病程不大多数病例进展缓慢中位生存期常在～年以上少数病人可转为骨髓纤维化真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因