由于体内产生抗自身血小板的抗体使血小板在肝脾被吞噬破坏导致血小板明显减少而引起的疾病

　　病史及症状

　　⑴ 病史提问：注意：①出血程度诱因及部位；发病的年龄②发病前月内是否有病毒感染史③是否有服用药物或接触有害物质史④是否患有自身免疫性疾病肿瘤或恶性血液病

　　⑵ 临床症状：有头昏疲乏无力鼻衄或牙龈出血成年女性月经过多严重病人可有呕血便血极少数病人（<%）可发生颅内出血：出现颅内高压表现甚至昏迷

　　体检发现

　　皮肤和粘膜可见瘀点瘀斑严重者呈大片瘀斑或血肿；口腔粘膜可有血泡牙龈渗血；肝脾不大或轻度肿大；颅内出血者可有神经系统体征

　　辅助检查

　　. 血象：般无贫血（出血严重者可有轻度贫血）白细胞数正常血小板计数减少

　　. 出凝血检查：出血时间延长；凝血时间凝血酶原时间凝血酶时间均正常

　　. 骨髓象：增生正常巨核细胞数多增高伴成熟障碍（多数病人产血小板型巨核细胞<％）

　　. 自身抗体检查：血小板表面相关抗体（PAIgG）明显增多；血小板表面相关C（PA C）增多

　　. 血小板寿命测定：明显缩短

　　. 血象：般无贫血（出血严重者可有轻度贫血）白细胞数正常血小板计数减少

　　. 出凝血检查：出血时间延长；凝血时间凝血酶原时间凝血酶时间均正常

　　. 骨髓象：增生正常巨核细胞数多增高伴成熟障碍（多数病人产血小板型巨核细胞<％）

　　. 自身抗体检查：血小板表面相关抗体（PAIgG）明显增多；血小板表面相关C（PA C）增多

　　. 血小板寿命测定：明显缩短

　　严重病人可有呕血便血极少数病人可发生颅内出血：出现颅内高压表现甚至昏迷

　　. 糖皮质激素：强的松：～mg/kg次或分次/d口服；血小板正常并稳定后逐渐减为维持剂量疗程～月甲基强地松龙：mg/M静脉滴注～d然后改用强的松

　　. 免疫球蛋白：血小板<×/L伴有危及生命的出血或需接受较大手术的患者用免疫球蛋白：.g/kg·d连用d

　　. 免疫抑制剂：长春新碱：mg 持续静脉滴注～h次/周～次足叶乙甙：～mg用法同前大剂量环磷酰胺也可应用

　　. 脾切除：适应证：有服用激素禁忌证者；激素治疗无效者；或需服较大剂量激素维持治疗者

　　. 血小板输注：有危及生命的出血或需接受较大手术的患者（～U/次）

　　. 其它：达那唑：mg次/d口服疗程>月干扰素：MU皮下注射次/周疗程～月

　　需排除急性白血病淋巴瘤血栓性血小板减少性紫癜自身免疫系统疾病Evans综合征及药物等所致血小板减少

　　［预防护理］
　　．积极参加体育活动增强体质提高抗病能力
　　．要注意预防呼吸道感染麻疹水痘风疹及肝炎等疾病否则易于诱发或加重病情
　　．急性期或出血量多时要卧床休息限制患儿活动消除其恐惧紧张心理
　　．避免外伤跌仆碰撞以免引起出血
　　．血小板计数低于×/L时要密切观察病情变化防止各种创伤与颅内出血
　　．饮食宜清淡富于营养易于消化呕血便血者应进半流饮食忌硬食及粗纤维食物忌辛辣刺激食物患儿平素可多吃带衣花生仁红枣等食物