血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征

　　本病为急性严重性疾病.有松散的纤维蛋白条索沉着在众多的小血管内,损伤流过的血小板和红细胞导致血小板减少和微血管病性溶血性贫血.

　　在众多小血栓中血小板消耗也造成血小板减少.尽管血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和溶血性尿毒症综合征HUS通常被认为是不同的,然而其区别仅在于肾功能衰竭的程度上的差异,诊断与治疗是相同的.

　　血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征的鉴别诊断

　　诊断依据

　　一、主要诊断根据

　　(一)微血管性溶血性贫血 1.贫血：多为正细胞正血色素，中、重贫血。 2.微血管病性溶血： (1)黄疸与深色尿，偶可见血红蛋白尿。 (2)血片中可见较多的畸形红细胞(>2%)与红细胞碎片。 (3)网织红细胞计数升高。 (4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。 (5)血胆红素升高，以间接胆红素为主。 (6)可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱氢酶升高。

　　(二)血小板减少性紫癜与出血倾向 (1)不同成程度紫癜与其他出血表现。 (2)血小板计数下降，血片中有巨大血小板。 (3)骨髓中巨核细胞数增多，且有成熟障碍。

　　(三)神经精神异常：据有一过性、反复性、多样性与多变性的特点，如头痛、性格改变、神志异常、感觉与运动障碍、抽搐、阳性病理反射等。

　　(四)肾脏损害：主要表现为实验室检查结果异常，如尿蛋白阳性，尿中出现红细胞、白细胞和管型，血尿素氮、肌酐升高。发生肾功能衰竭少见。

　　(五)发热：多为低、中度。

　　二、辅助诊断根据 组织病理学检查可作为诊断的辅助条件。

　　1.原发性血小板减少性紫癜 基础研究证明，原发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病，是由于体内产生抗血小板抗体，使血小板破坏过多，血小板计数减少，引起紫癜。临床以齿龈出血、鼻腔出血、皮肤出血点或瘀斑、消化道出血为主要表现。但无溶血现象。而血栓性血小板减少性紫癜有发热、溶血及精神症状，严重者可出现五联征。

　　2.伊文综合征 伊文综合征虽然有血小板计数减少，临床有出血现象，并且有溶血，但无神经系统症状，在外周血中也无破碎红细胞。与血栓性血小板减少性紫癜相似之处是两者都可并发有红斑狼疮。

　　3.溶血性尿毒综合征 与血栓性血小板减少性紫癜同属于血栓性微血管病的范畴，临床表现以溶血性贫血、血小板减少、尿毒症为三大基本特征。目前认为两者的区别在于：溶血性尿毒综合征多发生在10岁以下的儿童，尤其在乳儿期，预后较好;其临床上肾脏损害症状明显。而血栓性血小板减少性紫癜多发生在年长儿及成年人，预后较差;临床以精神症状明显，肾功能衰竭者少见。

　　4.弥漫性血管内凝血 与血栓性血小板减少性紫癜在临床表现以及实验室检查方面有相似之处。两者都可有溶血性贫血、紫癜、血小板减少。但弥漫性血管内凝血的凝血功能正常，纤溶活性亢进，纤维蛋白降解产物(FDP)值偏高;无严重的溶血及一过性多变神经症状。

　　血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征的症状

　　1.发热。

　　2.出血。

　　3.溶血性贫血，约半数伴有黄疸。

　　4.神经系统症状：主要为一过性及多变性的表现，如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等。

　　5.肾脏损害：90%以上病人有血尿、蛋白尿等，甚至可发生急性肾功能衰竭。

　　6.肝脾肿大：约25-50%的病人有轻度肿大。

　　血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征是由什么引起的

　　其病因不明，可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。

　　血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征应该做哪些检查?

　　1.典型病例可通过A检查确诊。

　　2.为了其他疾病相鉴别或排除结缔组织病可行B检查框限。

　　3.特殊疑难病例可通过C检查框限确诊。

　　血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征的并发症

　　可并发多脏器局部缺血性损伤，临床表现包括中枢神经系统症状(神志模糊和昏迷);程度不一的黄疸(由于溶血同时又有肝细胞受损,直接和间接胆红素均可升高)。蛋白尿、血尿和急性肾功能衰竭。也可有腹痛以及心肌受损所致的心律改变。

　　血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征的预防

　　平素要注意精神愉快，起居有节，注意冷暖，少食肥甘滋腻之品。病轻者，若出血症状轻，可以适当活动，有利于气血的运行。病重者应适当休息，或卧床治疗。

　　对于本病的预防，根本在于预防瘀血的形成或产生。因而主要措施是增强人体的正气，防止情志内伤、饮食失调及外邪侵犯，及时正确地治疗各种疾病，以免人病入络而导致本病。

　　血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征的治疗

　　一、治疗原则

　　1.消除病因和诱因。

　　2.糖皮质激素治疗。

　　3.输注血浆或血浆置换。

　　4.使用抗血小板药物。

　　5.脾切除。

　　6.对症支持疗法。

　　二、用药原则

　　血栓性血小板减少性紫癜易误诊，早期诊断早期治疗为治疗关键，一般用联合疗法(输新鲜血浆+抗血小板聚集药+免疫抑制剂)可获得病情缓解，有条件病人可进行血浆置换术，脾切除术对部分病人亦有效。