wen002 2015年10月26日
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骨髓瘤的分型

骨髓瘤的分型


  多发性骨髓瘤治疗后仍有复发的可能性。在确诊多发性骨髓瘤后,根据病人的具体情况,可采用敏感高效的治疗方案进行治疗,甚至可以加用巩固治疗,并定期进行复查监测,判断治疗效果的同时可警惕是否复发。发现复发后及时针对复发性骨髓瘤的进行治疗,对疾病的预后也是有好处的。


  根据血清中M蛋白的特点,可将多发性骨髓瘤分7种类型:1IgA型:此型最多见,约占全部多发性骨髓瘤的50%~60%,本型具有多发性骨髓瘤的典型临床表现;


  2IgA型:此型占15%~20 %,除具有与IgG型类似的临床表现外,尚有M成分出现在α2区,骨髓中有火焰状瘤细胞、高胆固醇血症和髓外骨髓较多见等特点;


  3轻链型:此型占15%~20%,瘤细胞仅合成和分泌单克隆轻链,不合成相应的重链,轻链相对分子量仅为23000,远小于清蛋白相对分子量,故在血清蛋白电泳上不出现M成分,而在尿中排出大量轻链(本-周蛋白)。此型瘤细胞常分化差,增生迅速,骨骼破坏及肾功能损害较重,预后较差;


  4IgD型:占全部多发性骨髓瘤的7%~10% ,此型除多发性骨髓瘤的一般表现外,还有以下特点:患者年龄较轻,多在50岁以下;由于IgD的正常含量很少,即使只IgD含量升高至正常水平的200倍时,血清蛋白电泳上也不显示明显的M成分,因此诊断此型需依靠IgD定量测定及免疫电泳,而不是依赖蛋白电泳;髓外浸润多见;本-周蛋白尿多见;骨质硬化相对多见;


  5IgM型:此型国内少见,除具有多发性骨髓瘤的一般表现外,因为其相对分子量巨大,故易引起高粘滞血症;


  6IgE型:此型罕见,血清中IgE含量很高(45~60g/L ),轻链多为λ链。溶骨性病变少见,外周血中浆细胞增多,可呈现浆细胞白血病图像;7双克隆或多克隆型:此型少见,约占1%。双克隆常为IgM与IgG联合,或IgM与IgA联合。双克隆免疫球蛋白的轻链多属一种类型即λ链或K链,偶可为两种轻链既有λ链又有K链。多克隆者罕见。双克隆既可来自单一克隆浆细胞,也可来自两个克隆的瘤细胞分泌;


  7不分泌型:约占1%。此型有多发性骨髓瘤的恶性浆细胞增生、骨质破坏、骨痛、贫血、易感染等典型表现,但血清中无M蛋白,尿中无本周蛋白,因为瘤细胞不分泌免疫球蛋白。应用免疫荧光法可进一步分为不合成型和不分泌型,前者瘤细胞内无免疫球蛋白合成,后者瘤细胞内有免疫球蛋白合成但不能分泌出来。


  根据所选用的化疗方案及化疗的效果方能确定具体的化疗时间。骨髓瘤标准的诱导化疗方案是M2方案,每35天为一周期,至少应用一年。如果选用交替诱导化疗方案,则至少要化疗2年。


  复发后治疗包括造血干细胞移植、以前方案的重复使用或者全新方案的临床试验。具体处理包括:1对于可以进行移植的患者,主张移植治疗;2对于初始化疗缓解期超过1年的患者,以前的方案可能仍然有效;3如果初始化疗缓解期少于1年或者治疗中进展,则建议更换方案治疗。


  发生呕吐的处理包括:1预防性使用抗呕吐药物,主要是5-HT3受体拮抗剂;2对与呕吐发生的有关因素综合考虑,选择恰当的抗呕吐药物及剂量;3当呕吐频繁影响进食或者电解质平衡,应当立即停药,并采取必要的措施。







治疗血液病是一个需要坚定信念并且持之以恒的过程 希望患者能树立正确的治疗观念坚持就会胜利!!!!袁六妮