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骨髓增生性疾病

作者:佚名    来源:本站原创    浏览: 次   更新时间:2008年05月02日   

骨髓增生性疾病(myloproliferative disorders)是某一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组疾病统称。临床见有一种或多种血细胞质和量的异常,脾肿大、出血倾向以及血栓形成。

本组疾病主要有以下几种:①以红细胞增生为主:真性红细胞增多症(polycythemiavera);②以巨核细胞系增生为主:原发性血小板增多症(primary thrombaythemia)等;⑧以原纤维细胞及造骨细胞增生为主:原发性骨髓纤维化症(primary myelofibrosi)、骨硬化症等。

本组疾病的共同特点是:①病变发生在多能干细胞,但原纤维细胞的来源尚未阐明,可能是骨髓干细胞异常增殖的一种继发性反应;②各症常伴有一种和两种其他细胞的增生,如真性红细胞增多症可伴有粒细胞和血小板增生;③各症之间可以转化,有时还可见到过渡型,例如真性红细胞增多症可转变为骨髓纤维化症;④细胞增生也可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织。

真性红细胞增多症

真性红细胞增多症是一种克隆性以红细胞增多为主的一种慢性骨髓增生性疾病,血总容量绝对增多;血液粘滞度增高,临床特征有皮肤红紫、肝脾肿大及血管性与神经性症状。

(一)临床表现患者多为中年或老年,男性多于女性。起病缓慢,可在病变若干年后才出现症状。有的在偶然查血时才被发现。临床表现的主要病理生理基础是血(红细胞)总容量增多,血液粘滞度增高,导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状。本病嗜碱粒细胞也增多,嗜碱颗粒富有组胺,大量释放刺激胃腺壁细胞,可导致消化性溃疡,刺激皮肤有明显瘙痒症。由于血管充血,内膜损伤,以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因,可有出血倾向。在血管性症状方面,约半数病例有高血压。Gaisbock综合征指本症合并高血压而脾不大。当血流显著缓慢尤其伴有血小板增多时,可有血栓形成、梗塞或静脉炎。血栓形成最常见于四肢、脑及冠状血管。严重的神经系统表现有瘫痪等脑血管损伤引起的症状。

(二)实验室检查

1.血液血液色深而稠,粘滞性约正常的5~8倍。同位素测定血总容量增多,其中主要为红细胞容量增加(男>36mL/kg,女>32mL/kg,51Cr标记红细胞法)而血浆容量正常,红细胞计数大多为6~10×1012/L,血红蛋白可高达170~240g/L。小细胞低色素性红细胞增多(由于缺铁)。网织红细胞计数大多正常。偶尔血中可有少数幼红细胞。约3/4患者有白细胞增多,大多在10~30×109/L,个别可高达50×109/L,核象左移,常有1%~2%中幼及晚幼粒细胞可见。90.2%患者粒细胞碱性磷酸酶活性显著增高。2/5病例有血小板增多,大多为300~1000×109/L,有巨型和畸形。白细胞血小板增高者多见。出凝血时间正常,血小板对ADP、肾上腺素和胶原的聚集反应异常。

2.骨髓各系造血细胞都显著增生,脂肪组织减少,巨核细胞增生常较明显。粒与幼红细胞比例常下降。铁染色显示贮存铁减少。

(三)鉴别诊断本症主要诊断标准有①红细胞容量增多;②血动脉血氧饱和度≥0.92;③脾肿大。如仅符合上述二项者则必须具备下列任何二条次要诊断指标:①白细胞增多;②血小板增多;③中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高或④血清维生素B12增高(~666pmol/L)或未饱和维生素B12结合力增高(>1628pmol/L)。

本病须与相对性和继发性红细胞增多症相鉴别。相对性红细胞增多症是因血浆容量减少,血液浓缩而红细胞量并不增多;发生于严重脱水、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退等。继发性红细胞增多症出现于慢性缺氧状态,例如高山居住、肺气肿和肺部疾患、紫绀性先天性心脏病、肺原性心脏病、慢性风湿性心瓣膜病以及氧亲和力增高的异常血红蛋白病等;也可因肾囊肿、肾盂积水、肾动脉狭窄等,皮质醇增多症、各种肿瘤如肝癌、肺癌、小脑血管母细胞瘤、肾上腺样瘤、子宫平滑肌瘤等而引起。精神紧张或用肾上腺素后脾收缩所致的,称为应激性红细胞增多症,患者伴高血压而红细胞容量正常。

(四)病程和并发症如无严重并发症,病程发展缓慢,病人可生存10~15年以上。病程进展可分为三期:①红细胞及血红蛋白增多期,可持续数年;②骨髓纤维化期,此期血象处于正常代偿阶段,通常在诊断后5~13年发生;③贫血期,有巨脾、髓样化生和全血细胞减少,大多在二三年内死亡,个别病例可演变为急性白血病

并发症中以出血、血栓形成和栓塞最多见,常是主要死因。高尿酸血症可产生继发性痛风,肾结石及肾功能损害。

(五)治疗现有治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情,减少并发症。

1.静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会。每隔2~3d放血200~400mL,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便,可先采用。较年轻患者,如无血栓并发症,可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能,反复放血又有加重缺铁倾向,宜加注意。

2.化学治疗

1)羟基脲系一种核糖核酸还原酶,对真性红细胞增多症有良好抑制作用,且无致白血病副反应,每日剂量为15~20mg/kg。如白细胞维持在3.5×1010/L,可长期间歇应用羟基脲。

2)烷化剂有效率80%~85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(马法仑)作用较快,缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长,疗效可持续半年左右。

3)三尖杉酯碱

3.α干扰素有抑制细胞增殖作用。

4.放射性核素治疗

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