什么是脾功能亢进
    脾功能亢进（hypersplenism）简称脾亢，是一种综合征。临床表现为脾大，一种或多种血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生；脾切除后血象可基本恢复正常，症状缓解。 
【病因和发病机制】 脾功能亢进分为原发性和继发性。原发性系指原因不明的脾功能亢进。继发性系指在原发疾病基础上并发脾功能亢进，常见于多种不同类型的疾病，详见表14-1。临床上以继发性脾功能亢进居多，原发性脾功能亢进甚为少见。 
                         继发性脾功能亢进的常见病因 
  1、慢性感染：疟疾、黑热病、血吸虫病、布鲁菌病、梅毒、病毒性肝炎、结核病、亚急性感染性心内膜炎、传染性单核细胞增多症 
  2、充血性脾大：即门静脉高压，肝内阻塞如各种原因所致的肝硬化，肝外阻塞如门静脉或脾静脉血栓形成、肝静脉血栓形成 
  3、血液系统疾病：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、慢粒白血病、骨髓纤维化、慢淋白血病、多毛细胞白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、重型珠蛋白生成障碍性贫血 
  4、脂质贮积病：戈谢病、尼曼-皮克病 
  5、结缔组织病：系统性红斑狼疮、Felty综合征 
  6、脾脏疾患：脾囊肿或假性囊肿，脾动脉瘤及海绵状血管瘤 

    脾的主要生理功能包括：①处理抗原以产生抗体；②扣留并吞噬、破坏异常或衰老的血细胞、细菌以及外源性颗粒物质；③掐除红细胞内异常的包涵体，而并不完全破坏红细胞；④滞留贮存血细胞，正常的脾贮存量很小，而在脾大后可明显增多；⑤胎儿期参与造血，出生后在某些病理情况下可进行髓外造血；⑥与血浆容量的恒定有关，当脾大时，血浆容量也增加；⑦可能产生某种分泌因子，对骨髓造血有抑制作用。 
脾功能亢进引起血细胞减少的机制目前尚未完全明了，有以下学说：①过分滞留吞噬学说：正常情况下，被滞留吞噬的血细胞大多为衰老、受损、有先天或获得性缺陷的细胞。脾脏大时，血细胞通过脾脏的时间延长，滞留的数量增加，巨噬细胞的数量可能也有所增加，从而脾对血细胞的破坏功能增强，导致外周血一种或多种血细胞的减少，骨髓造血功能也相应代偿性增强。②体液学说：脾可能产生某些体液因子，抑制骨髓的造血功能及成熟细胞的释放。③免疫学说：脾是分泌IgM的主要器官，又是破坏被覆有抗体的血细胞的场所。脾功能亢进时，上述作用加强，即造成外周血血细胞的减少，并使骨髓呈代偿性增生。④稀释学说：当脾大时，全身血浆容量也随之增加，造成血液稀释而表现为血细胞的减少。 
【临床表现】 脾功能亢进大多为继发性，以脾大、血细胞减少和骨髓增生为主要临床表现。主要包括： 
     1、 原发疾患的表现。 
     2、 脾功能亢进本身的表现 
    （1）脾大，大多在肋缘下3~6cm，少数可达盆腔，并越过中线。明显增大时可产生左上腹沉重感，及因胃肠受压而出现消化系统的症状。 
    （2）血细胞减少，可累及红系、白系或三系。因三系的减少而产生贫血、感染和出血等临床表现。但多数患者虽白细胞或血小板数量减少，而感染或出血的表现并不严重。贫血、感染与出血的严重程度在继发性脾功能亢进时，还受到原发疾患的影响。 
【实验室和特殊检查】 
   （一）血象 红细胞、白细胞或血小板可以一系、两系乃至三系同时减少。血细胞减少与脾大程度不一定成比例。发生全血细胞减少时各系列细胞的减少程度也不一致，一般早期以白细胞或（和）血小板减少为主，晚期常发生全血细胞减少。贫血一般呈正常细胞正常色素性。白细胞减少则以中性粒细胞减少为主，淋巴细胞相对增多。 
   （二）骨髓象 呈增生活跃或明显活跃。如为全血细胞减少，则骨髓中相应三系列的细胞均有增生；如外周血仅某一或两系细胞减少，则骨髓中相应系列的细胞增生，且一般均伴有相应系列细胞的成熟障碍，如粒细胞系列可见分叶核细胞减少，产血小板型巨核细胞减少。可能因外周血细胞大量破坏，使相应系列的成熟细胞释放过多而造成骨髓象呈成熟障碍。 
【诊断】 因脾亢以继发性多见，故诊断应包括两方面：脾功能亢进的诊断及原发疾患的诊断。对脾功能亢进，国内的诊断标准（1991）如下： 
    1、脾大，轻度肿大在肋缘下未触及的，应以超声波、放射性核素显像或CT等手段检测。 
    2、外周血中血细胞一系、两系或三系同时减少。 
    3、骨髓造血细胞增生活跃或明显活跃，部分或伴轻度成熟障碍。 
    4、脾切除后外周血象接近或恢复正常。 
    5、51Cr标记红细胞或血小板注入体内后，脾区体表放射性活性比率大于肝2~3倍，提示血小板或红细胞在脾内过度破坏或阻留。 
在考虑脾功能亢进诊断时，以前三条更为重要。 
【治疗】 原发性脾亢者可采用脾区放射治疗、脾部分栓塞术或脾切除。对继发性者，应首先治疗原发疾患，随着原发疾患的有效治疗，有时可使脾缩小、脾功能亢进减轻，甚至消失。若经治疗后脾亢无改善且原发病又允许，可在治疗原发疾病的同时采用脾区放射治疗、脾部分栓塞术或脾切除术治疗，其中以脾切除术采用最多。 
   （一）脾切除术的适应证 
    1、脾大明显，造成严重压迫症状。 
    2、有门静脉血栓形成者。 
    3、因显著的血小板减少而导致出血。因脾切除后血小板数量往往增加而易致血栓形成，故血小板数量正常或仅轻度减少者，一般不宜行脾切除术。 
    4、有严重贫血，尤其为溶血性贫血。 
    5、白细胞极度减少并伴有反复感染者。 
    6、原发性脾功能亢进者。 
   （二）脾切除的并发症 
    1、血栓形成和栓塞 常于术后数周至数月内发生。系由脾切除后血小板计数急剧增高所致。 
    2、感染 脾切除后，脾细胞的吞噬功能消失，抗体形成减少，细胞免疫与体液免疫均受影响，易合并感染，尤其在5岁以下儿童，发病率更高，且易发生致死性败血症，应严格掌握手术适应证。 
    3、原发病的恶化。 
【预后】 原发脾亢者行脾切除术后，可得以治愈，预后良好。继发性脾亢者，脾切除术对脾亢本身的近期效果是肯定的，但患者总的预后仍与原发病的性质有关。