阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断依据

一、PNH诊断标准：1.临床表现符合PNH；2.实验室检查：酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验中凡符合下述任何一种情况，即可诊断。(1)二项以上阳性，(2)一项阳性，但须具备以下条件：(a)两次以上阳性，或一次阳性，但操作正规，有阴性对照。(b)有溶血证据。(c)能排除其他溶血，如G6PD缺乏所致溶血，自身免疫性溶血性贫血等。

二、再障一PNH综合征：根据病情演变和特征，下列不同情况均属本综合征，但应分别标明。(1)再障→PNH：指原有肯定的再生障碍性贫血，转为可确定的PNH，再障的表现已不明显。(2)PNH→再障：指原有肯定的PNH，转为明确的再障，PNH的表现已不明显。(3)PNH伴有再障特征：指PNH伴有骨髓增生低下，巨核细胞减少，网织红细胞不增高等再障表现者。(4)再障伴有PNH特征：指再障伴有PNH的有关化验结果阳性者。