佚名 2008年04月30日
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小儿过敏性紫癜

     过敏性紫癜属过敏性血管炎范围,又名许兰-亨诺氏血管炎(Schonlein-Henoch vasculitis)。本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病以广泛的小血管炎症为病理基础,皮肤紫癜、消化道粘膜出血关节肿胀和肾炎等症状为其主要临床表现。男女发病比为1.4∶1,尤以学龄期儿童发病者多,周岁内婴儿少见最小年龄3个月。以冬春季发病多,夏季少 。
小儿过敏性紫瘢是由什么原因引起的? 
  各种致敏因素包括感染(细菌,病毒、特别是柯萨奇B型病毒寄生虫等),食物(牛奶、鸡蛋鱼虾等),药物(抗生素,磺胺类解热镇痛剂,镇静止惊药等),花粉虫咬,预防接种等使具有敏感素质的机体发生变态反应,产生自身抗原继而产生相应抗体,形成抗原抗体人复合物,沉着于全身的小血管壁引起血管炎为主的病理改变。因此本病属自身免疫性疾病。 
  造成组织损伤的免疫反应是通过两种方式进行的:一种是速发型变态反应,无补体参与,体内产生的抗体与再次进入体内的抗原发生免疫反应造成组织和器官的无菌性炎症;另一种方式有补体参与,产生自身抗原,形成自身抗原抗体复合物造成组织和器官损伤。  
  无菌性血管炎为本病的主要病理变化除毛细血管外,也可累及小动脉和小静脉。皮肤损伤主要见于真皮血管可有急性炎症反应,血管周围见中性粒细胞及嗜酸细胞浸润。红细胞经血管壁渗出发生水肿,邻近血管的胶原纤维肿胀。血管壁有纤维样坏死及间质水肿重者呈坏死性小动脉炎。肠道改变以粘膜下为常见,呈显著水肿出血,重者可发生粘膜溃疡。肾脏改变主要累及肾小球呈局灶性或弥漫性损伤。毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成灶性坏死,亦可见新月型病变。荧光显微镜检查肾小球毛细血管基底膜有膜性和广泛性增殖性改变并可见IgG、C3及颗粒纤维蛋白沉积少数病例病变可涉及心、肺、胸膜和颅脑血管发生相应的病理变化。 

小儿过敏性紫瘢有哪些表现及如何诊断? 
  诊断标准 由于皮肤病变通常很典型、急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断也有帮助。过敏性紫癜分类诊断标准如下①典型皮肤紫癜;②发病年龄<20岁;③急性腹痛;④组织切片示小静脉和小动脉周围有嗜中性粒细胞浸润 。
  在上述4条标准中符合2条或以上者可诊断为过敏性紫癜。 
  皮肤表现典型者诊断并不困难皮肤表现非紫癜,或在皮疹出现前有其他系统症状者,易误诊  。
   发病可急可缓以急性发病居多。多数患儿发病前1~3周有上呼吸道感染史。可有不规则低热乏力,头痛等非特异性表现。 
  皮肤症状 皮疹是本病主要的表现多见于下肢远端,踝关节周围密集。其次于臀部及上肢也可发生于面部,躯干部罕见。皮疹的形态色泽可有不同。初起为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹,压之褪色继而色泽加深,形成红斑。红斑中心发生点状出血颜色由粉红色渐变成暗紫色,即为紫癜紫癜可融合成片最后色泽变为棕色而消退,不留痕迹。此外尚有多形红斑和结节性红斑。血管神经性水肿可见于头部、眼睑唇部、手足肾及会阴部。有时肿胀处可有压痛 
  消化道症状 比较常见可见于三分这二的患儿,临床称为腹型。最常见者为腹痛多为严重绞痛,发生于脐周,也可见于其他部位四分之三的患儿可有压痛。同时可瘵呕吐。继而可见血便严重者为血水样大使。吐血少见。常易误诊为急腹泻特别在出现皮疹以前时,为此而行剖腹检查者不在少数。少数患者可并发肠套叠偶见发生肠梗阻、穿孔、及出血性坏死性小肠炎 。
  关节症状 约半数患儿可有多发症游走性关节痛或关节炎,以下肢关节多见。关节周围有皮疹者肿瘤更为明显临床称为“关节型”。关节腔积液多呈浆液性。关节症状多在数日内消失不遗留变形。 
  肾脏症状 约有三分之一患儿发生肾炎年龄越小发生者越多,可为肉眼血尿或显微镜下血尿。一般出现于紫癜后2~4周也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。临床称为“肾型”。病情轻重不等轻者居多,重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。 
  其他症状 混合型病例可有中枢神经系统症状如昏迷,视神经炎,蛛网膜下腔出血格林巴利综合征,个别发生肢体抽搐。75%患儿有脑电图异常脑电图在6~20个月恢复正常。重症病例可因心肌缺氧、缺血引起心电图暂时性异常偶见并发急性胰腺炎睾丸炎及肺出血的报道。 
         病理改变   无菌性血管炎为本病的主要病理变化除毛细血管外,也可累及小动脉和小静脉。皮肤损伤主要见于真皮血管可有急性炎症反应,血管周围见中性粒细胞及嗜酸细胞浸润。

小儿过敏性紫瘢应该做哪些检查?
  本病无特异性化验检查所见出血量多时可显示贫血。白细胞中度增高,嗜酸细胞正常或增高血小板正常,出血时间、凝血时间及血块收缩等均正常血沉增快,C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阴性。咽培养可见β溶血性链球菌A组血清IgA轻度增高。可通过尿常规、脑电图及心电图检查了解肾、脑和心脏情况。以大便潜血试验监测消化道出血情况肾组织活检可确定肾炎病变性质,对治疗和预后的判定有指导意义。

小儿过敏性紫瘢应该如何治疗?
  目前尚无特效疗法以综合治疗为主。通过中药调理有一部分病人可以得到有效的治疗。
       一般疗法 急性期应卧床休息饮食宜用免蛋白、少渣半流,有消化道出血者如腹痛轻、大使潜血阳性可用流食,腹痛重有肉眼血便者,应禁食。发病前如有细菌感染应用青霉素治疗10天。注意寻找和避免过敏原。学龄儿童如有胃肠道或肾炎症状者待症状消失后3个月复学。
  激素疗法 一般病例无须用激素治疗激素对紫癜效果不佳。有消化道出血者,可用氢化可的松5~10mg/kg·d静点症状消失后可改用强的松口服,总疗程为2~3周。对于肾脏病变激素无显著疗效,可试用免疫抑制剂,环磷酰胺或硫唑嘌噙有人采用甲基强的松龙冲击疗法,每次30mg/kg,于1小时内静脉滴入隔日1次,6次为一疗程,疗效有待进一步观察
  其他疗法 有人应用尿激酶治疗紫癜肾病可直到利尿消肿。其作用为减少纤维蛋白在肾小球的沉积。用量为每次人~2万单静脉注射,每日1次,连用20天未见副作用。静脉滴点山莨菪碱、维生素C有效率达92%单纯皮肤和关节症状者,应用阿斯匹林,可使关节消肿减痛中医认为本病为邪热伤血所致“阳斑”,治法以清热解毒、闵凉血化瘀为主常用加味犀角墴汤。方药为广角3g、银花15g紫草9g、连翘9g、丹皮9g丹参9g、生地15g、没药6g;紫癜重加紫雪丹每次0.3~0.6g冲服,便血加地栓炭9g、乌梅炭9g另加三七粉1.5g冲服,恢复期加大枣、阿胶。病重者也可用丹参、红花、川芎等注射液加葡萄糖液静滴

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