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jingzhe 2008年04月11日
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免疫相关性全血细胞减少症

  免疫相关性全血细胞减少症(immunorelated pancgtopenia,IRP)是医科院血液学研究所2001年正式报道并提出的一种疾病。它的主要特点是大部分全血细胞减少;绝大部分患者骨髓增生良好,少部分增生减低,但红系比例不低或增高;常规溶血试验阴性;无造血原料缺乏的证据;无异常克隆造血的证据;骨髓单个核细胞coombs试验阳性;对肾上腺皮质激素为主的试验性治疗反应良好。目前看来它即使将来不能作为一个单独的疾病而被同仁广泛认同,但起码是某些疾病或疾病的某个阶段所具有的一个主要特点,有很大的治疗意义及预后估计价值。
IRP的可能发病原因是机体产生了针对骨髓造血细胞的自身抗体,自身抗体或(和)补体结合在骨髓单个核细胞膜上,而引起骨髓内造血细胞破坏或功能(如分化、释放等)异常。其机制与干细胞克隆性疾病(MDS),T淋巴细胞功能亢进引起的骨髓衰竭(AA)有本质的区别。
  IRP的病人主要表现为全血(或一系、两系)细胞减少;大部分患者常规手段诊断为再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征(MDS),治疗效果不佳。虽然部分患者有一些溶血的间接证据(HP减少、F-Hb升高、总胆红质及间接胆红质增高),但传统的coombs试验、冷凝集素试验、冷热溶血试验均为阴性,不符合AIHA及冷凝集素综合征的诊断标准;Han试验、Cluse试验、CoF试验、mCLST试验、Rous试验、红细胞及粒细胞的CD55及CD59均正常,不符合PNH的诊断标准;AGLT50、EOF、G6PD、PK荧光斑点试验、血红蛋白电泳,变性球蛋白子体生成试验、异丙醇沉淀试验、热稳定试验均阴性,基本排除遗传因素引起的溶血;血常规四项、FA、VB12、SF不低排除了营养性贫血。骨髓形态及活检排除MF及恶性血液病引起的血细胞减少。大部分患者骨髓增生活跃或明显活跃,少数低下,但红系均不低,巨核细胞减少不明显,不符合典型AA的诊断标准;这组患者虽部分有轻度病态造血,但染色体核型正常,无其他异常克隆造血证据。
该病对肾上腺皮质激素和/或HDIgG治疗有良好反应,多于两月内达到或接近正常,可用CSA维持.

治疗血液病是一个需要坚定信念并且持之以恒的过程 希望患者能树立正确的治疗观念坚持就会胜利!!!!袁六妮

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