yatao 2008年01月17日
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血栓性血小板减少性紫癜(TTP)

血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血血小板血栓形成综合征等。其病因不明,可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。大部分病人年龄在10-40岁之间,约60%是女性。起病急骤,病情严重,2/3病例在3个月内死亡,少数病例较缓慢,病程可达数月至数年。
中医认为本病除了于寒热、气滞气虚、痰湿有关外,在脏腑主要于心、肝、脾有密切关系,主要是:热毒蕴结、湿热蕴结、脾胃虚弱、阴虚火旺、淤血阻络等。
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血栓性血小板减少性紫癜临床表现
1.发热。
2.出血。
3.溶血性贫血,约半数伴有黄疸。 
4.神经系统症状:
主要为一过性及多变性的表现,如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等。 
5.肾脏损害:90%以上病人有血尿、蛋白尿等,甚至可发生急性肾功能衰竭。 
6.肝脾肿大:约25-50%的病人有轻度肿大。
鉴别诊断:主要是和原发性血小板减少性紫癜、依文综合症、溶血性尿毒综合症、弥漫性血管内凝血区分清楚。
血栓性血小板减少性紫癜诊断依据
一、主要诊断根据 
(一)微血管性溶血性贫血 
1.贫血:多为正细胞正血色素,中、重贫血。 
2.微血管病性溶血: 
(1)黄疸与深色尿,偶可见血红蛋白尿。 
(2)血片中可见较多的畸形红细胞(>2%)与红细胞碎片。 
(3)网织红细胞计数升高。 
(4)骨髓代偿性增生,以红系为主,粒/红比值下降。 
(5)血胆红素升高,以间接胆红素为主。 
(6)可有血浆游离血红蛋白升高,结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少,乳酸脱氢酶升高。
(二)血小板减少性紫癜与出血倾向 
(1)不同成程度紫癜与其他出血表现。 
(2)血小板计数下降,血片中有巨大血小板。 
(3)骨髓中巨核细胞数增多,且有成熟障碍。 
(三)神经精神异常:据有一过性、反复性、多样性与多变性的特点,如头痛、性格改变、神志异常、感觉与运动障碍、抽搐、阳性病理反射等。 
(四)肾脏损害:主要表现为实验室检查结果异常,如尿蛋白阳性,尿中出现红细胞、白细胞和管型,血尿素氮、肌酐升高。发生肾功能衰竭少见。 
(五)发热:多为低、中度。 
二、辅助诊断根据
血象:血红蛋白及红细胞减少,为正细胞正色素性贫血,血片中可发现有核红细胞,偶尔可见显著球形红细胞,大部分病人有钢盔型、棘型和嗜多色性红细胞,网织红细胞可高达20%;白细胞总数升高,常有核左移,有的可呈现类白血病样;大多数病人的血小板计数明显减少,一般在(10-50)X109/L之间,并且寿命缩短。
骨髓象:有溶血性贫血骨髓象改变,红细胞系统增生明显活跃,巨核细胞数正常或增多,多为幼稚巨核细胞,有血小板生成障碍。
性血小板减少性紫癜治疗原则
1.消除病因和诱因。 2.糖皮质激素治疗。 3.输注血浆或血浆置换。 4.使用抗血小板药物。 5.脾切除。 6.对症支持疗法。
中西辩证治疗
热毒炽盛夹瘀:壮热、口干口渴、心烦、夜寐不安、面红目赤、溲黄便秘,皮肤出现较密集的紫黑斑点,可伴有吐血、便血尿血甚至出现神昏谵语,四肢痉挛拘急,烦躁。舌质红绛,有瘀斑、瘀点苔黄,脉弦数。治疗以清热解毒,活血化瘀为主。例如:清瘟败毒饮(石膏15g ,知母10g,黄芩20g,栀子15g,玄参15g,桔梗15g,连翘20g,竹叶15g,牡丹皮15g,甘草10g,黄连10g,水牛角30g,丹参15g,桃仁10g,红花10g,郁金15g,紫草20g,赤芍药15g)
湿热蕴结夹瘀:发热、身黄、目黄、口渴、小便短赤舌质红,苔黄腻或黄白相兼,舌体有瘀斑脉滑数或弦滑。治疗以清热利湿,活血化瘀为纲。例如:犀角散(水牛角40g,黄连10g,栀子10g,升麻10g,茵陈15g,生地黄15g,牡丹皮15g,石斛15g)
气血亏虚夹瘀:病程长发展缓慢,瘀斑、瘀点逐渐出现,呈淡红色,神疲乏力,心悸气短,动则尤甚,面色萎黄,头晕,食少纳呆,可伴有鼻衄、齿衄,但出血量少。舌质淡苔白脉细涩。治疗以益气养血,活血化瘀为纲。例如:圣愈汤
肾阴虚夹瘀:低热、手足心热、形体消瘦、盗汗、头晕耳鸣、目干涩舌质红,少苔 舌体有瘀斑或瘀点脉细数。治疗:滋养肝肾,活血化瘀。例如:一贯煎、血府逐瘀汤
脾肾阳虚夹瘀:倦怠乏力、畏寒肢冷。腹胀,腹泻、腰酸、肢体浮肿,皮肤紫斑色淡而稀疏,有时伴齿衄但出血量少,舌质淡紫脉沉细涩或沉迟。治疗:温阳益气,活血化瘀。例如:急救回阳汤
栓性血小板减少性紫癜用药原则
  血栓性血小板减少性紫癜易误诊,早期诊断早期治疗为治疗关键,一般用联合疗法(输新鲜血浆+抗血小板聚集药+免疫抑制剂)可获得病情缓解,有条件病人可进行血浆置换术,脾切除术对部分病人亦有效。
可以用的中成药有:安宫牛黄丸、安脑丸、至宝丹、清开灵注射液、云南白药等等。
辅助检查
  1.典型病例可通过A检查确诊。 2.为了其他疾病相鉴别或排除结缔组织病可行B检查框限。 3.特殊疑难病例可通过C检查框限确诊。
疗效评价
达到下列标准、持续6个月以上者为治愈。 
(一)一切临床症状、体征消失。 (二)血红蛋白恢复到正常范围。 (三)血小板计数恢复到正常范围。 (四)尿常规、血尿素氮、肌酐恢复正常。 (五)其他异常表现消失。 
  

治疗血液病是一个需要坚定信念并且持之以恒的过程 希望患者能树立正确的治疗观念坚持就会胜利!!!!袁六妮