新生儿同种免疫
血小板减少症?
由于母亲对胎儿不相容的
血小板抗原产生同种
血小板抗体,通过胎盘输入胎儿引起
血小板减少。近半数发生在首次妊娠,常见于患儿母亲PLA-1阴性而父亲阳性者。新生儿出生时可见全身散在紫癜,紫斑,病程自限性,一般持续1-2周,很少超过2-4周。约10%并发颅内出血死亡。在严重出血病例可输注母亲洗涤
血小板,特别是当抗体为PLA-1型时。皮质激素和血液交换治疗可有效。
胎儿血小板上有来自父亲的特异性抗原,如PLA,而母亲没有这种抗原,则妊娠的母体对胎儿血小板抗原产生抗体,再经胎盘进入胎儿血液内破坏血小板。由于98%的人群中血小板有PLA1,故本病罕见,血小板KO系统的抗体主要为IgM型,不能通过胎盘,故不会发病。
多数患儿病情较轻,如血小板数在25×109/L以上,又无明显出血表现,无需特殊处理,血小板常在2周左右逐渐回升。若有出血症状,可用肾上腺皮质激素,泼尼松(强的松)1~2mg/(kg·d)口服,至血小板回升,此后可减量维持1个月,以巩固疗效。严重病例可输注PLA1阳性的血小板,或输母亲经洗涤的血小板,可迅速奏效。因血浆置换疗法可去除抗体,适用于血小板严重减少(<20×109/L)或有明显高胆红素血症的患儿。