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血小板减少常识
 
血栓性血小板减少性紫癜
作者:yatao    来源:互联网    点击数:   更新时间:2008年06月21日   
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文章关键字:血栓性血小板减少性紫癜


血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血血小板血栓形成综合征等。其病因不明,可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。大部分病人年龄在10-40岁之间,约60%是女性。起病急骤,病情严重,2/3病例在3个月内死亡,少数病例较缓慢,病程可达数月至数年。
血栓性血小板减少性紫癜临床表现
1.发热。
2.出血。
3.溶血性贫血,约半数伴有黄疸。
4.神经系统症状:
主要为一过性及多变性的表现,如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等。
5.肾脏损害:90%以上病人有血尿、蛋白尿等,甚至可发生急性肾功能衰竭。
6.肝脾肿大:约25-50%的病人有轻度肿大。
血栓性血小板减少性紫癜诊断依据
一、主要诊断根据
(一)微血管性溶血性贫血
1.贫血:多为正细胞正血色素,中、重贫血
2.微血管病性溶血:
(1)黄疸与深色尿,偶可见血红蛋白尿。
(2)血片中可见较多的畸形红细胞(>2%)与红细胞碎片。
(3)网织红细胞计数升高。
(4)骨髓代偿性增生,以红系为主,粒/红比值下降。
(5)血胆红素升高,以间接胆红素为主。
(6)可有血浆游离血红蛋白升高,结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少,乳酸脱氢酶升高。
(二)血小板减少性紫癜与出血倾向
(1)不同成程度紫癜与其他出血表现。
(2)血小板计数下降,血片中有巨大血小板
(3)骨髓中巨核细胞数增多,且有成熟障碍。
(三)神经精神异常:据有一过性、反复性、多样性与多变性的特点,如头痛、性格改变、神志异常、感觉与运动障碍、抽搐、阳性病理反射等。
(四)肾脏损害:主要表现为实验室检查结果异常,如尿蛋白阳性,尿中出现红细胞、白细胞和管型,血尿素氮、肌酐升高。发生肾功能衰竭少见。
(五)发热:多为低、中度。
二、辅助诊断根据 组织病理学检查可作为诊断的辅助条件。
血栓性血小板减少性紫癜治疗原则
  1.消除病因和诱因。 2.糖皮质激素治疗。 3.输注血浆或血浆置换。 4.使用抗血小板药物。 5.脾切除。 6.对症支持疗法。
血栓性血小板减少性紫癜用药原则
  血栓性血小板减少性紫癜易误诊,早期诊断早期治疗为治疗关键,一般用联合疗法(输新鲜血浆+抗血小板聚集药+免疫抑制剂)可获得病情缓解,有条件病人可进行血浆置换术,脾切除术对部分病人亦有效。
辅助检查
  1.典型病例可通过A检查确诊。 2.为了其他疾病相鉴别或排除结缔组织病可行B检查框限。 3.特殊疑难病例可通过C检查框限确诊。
疗效评价
  达到下列标准、持续6个月以上者为治愈。
(一)一切临床症状、体征消失。
(二)血红蛋白恢复到正常范围。
(三)血小板计数恢复到正常范围。
(四)尿常规、血尿素氮、肌酐恢复正常。
(五)其他异常表现消失。



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