佚名 2013年05月15日
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小儿再生障碍性贫血分型

小儿再生障碍性贫血分型

(一)急性再生障碍性贫血 (AAA)
亦称重型再生障碍性贫血Ⅰ型 (SAA-Ⅰ)。
1.临床:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染、内脏出血。
2.血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下三项中之二项:①网织红细胞<1%,绝对值<0.O15×1012/L;②白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;③血小板<20×109/L。
3.骨髓象:①多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃须有淋巴细胞增多;②骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
(二)慢性再生障碍性贫血 (CAA)
1.临床:发病慢,贫血、出血、感染较轻。
2.血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再生障碍性贫血为高。
3.骨髓象:①三系或两系减少,至少一个部位增生不良,如增生良好红系中常有晚幼红(炭核)比例增多;巨核细胞明显减少;②骨髓小粒、脂肪细胞及非造血细胞增加。
4.病程中如病情恶化,临床血象及骨髓象与急性再障相同,称重型再生障碍性贫血Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。
(再生障碍性贫血诊断标准·中华血液学杂志1987;8(8):封四)
西医诊断依据 ①全血细胞减少。 ②无明显的肝、脾、淋巴结肿大。 ③血液中网织红细胞的绝对值低于正常。 ④骨髓检查显示至少一部分增生低下,增生活跃部分的红系细胞增多,尤其是晚幼红细胞增多,巨核细胞总是显著减少;骨髓液脂肪滴增加,骨髓小粒中非造血细胞增多;骨髓活组织检查中脂肪组织比例增高,造血细胞减少,巨核细胞数量减少。
体征 1.贫血:呈进行性,轻重程度不一。表现为皮肤苍白,全身乏力,心悸。
2.出血:好发于皮肤、鼻腔、牙龈及口腔粘膜等处,严重者可有多处内脏出血或颅内出血。
3.反复感染:常发生呼吸道和皮肤粘膜感染,表现为反复高热,重者可导致败血症。
血液 血象:全血细胞减少。贫血呈正细胞正色素性,网织红细胞减低。中性粒细胞显著减少,淋巴细胞相对增多。血小板减少且有形态异常。
组织学检验 骨髓象:骨髓增生低下,细胞数明显减少,淋巴细胞相对增多,浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞等非造血细胞增多。
小儿再生障碍性贫血西医鉴别诊断 1.急性白血病:本病中的低增生型易与再生障碍性贫血混淆。低增生型白血病临床有贫血、出血和发热,血象示全血细胞减少,骨髓增生减低。但本病肝、脾及淋巴结肿大,血中和骨髓中可见幼稚细胞增加。
2.骨髓增生异常综合征:本病在临床以贫血为主要表现,伴有不同程度的出血。血象表现为一系或两、三系血细胞减少,骨髓象多示增生活跃,至少有两系病态造血。
3.恶性组织细胞病:本病症状与再生障碍性贫血类似,但高热和出血现象严重,多有肝、脾、淋巴结肿大。血象表现为全血细胞减少,尤其是中性粒细胞进行性减少,但骨髓涂片可见多种形态的异常组织细胞,为本病的重要特征。
4.特发性血小板减少性紫癜:本病在临床以出血为主要表现,贫血程度与出血程度相一致。血小板计数减少,出血时间延长。骨髓检查巨核细胞数增多,红细胞系列可因失血而增生。多数患者血清中可检出抗血小板抗体。
5. 阵发性睡眠性血红蛋白尿:本病主要表现为慢性贫血,亦有表现为全血细胞减少者。其临床特征是晨间出现血红蛋白尿。骨髓大多增生活跃,以红细胞系统增生明显。红细胞补体敏感性高,其酸化溶血试验、糖水试验、尿含铁血黄素试验可呈阳性。

治疗血液病是一个需要坚定信念并且持之以恒的过程 希望患者能树立正确的治疗观念坚持就会胜利!!!!袁六妮