慢性获得性纯红再障(PRCA)的治疗方案
1、常规处理
一旦PRCA诊断确立,应先进行对症及支持治疗,同时必须尽快查找引起PRCA的原因。凡临床上考虑为药物相关性PRCA患者,应立即停用一切可疑药物。检查是否有微小病毒B19感染,检查胸腺是否肿大,凡伴有胸腺瘤的患者,应尽早行胸腺切除术,术后缓解率可达25%~50%。有些因其他疾病,而行胸腺切除术的患者于术后发生了PRCA,故目前对于未合并胸腺瘤的患者不主张行胸腺切除术。
一般脾切除对本病无效。
2、免疫抑制治疗
常用肾上腺皮质激素作为获得性PRCA的一线治疗药物,缓解率达40%以上,少数患者可获得永久性缓解,但大多数患者因复发而需要维持治疗或更换冶疗方案。
3、细胞毒性药物
有报道对泼尼松治疗无效的患者改用环磷酰胺、硫唑嘌咕等细胞毒性约物后有效。但因具不良反应较大,一般年轻患者不宜应用。
4、大剂量免疫球蛋白
本疗法的机制是免疫调节效应,通过其受体来阻断单核巨噬细胞系统功能;其次,也有抗感染作用,对合并慢性病毒感染的患者,也可应用。
5、血浆置换术
目的在于去除患者血浆中的PRCA-IgG,因治疗本病时需血浆置换量大,故目前主张仅对血浆中确有IgG抗体,而且一线治疗无效的患者应用。