慢性
再生障碍性贫血的治疗
慢性再生障碍性贫血大多起病缓,主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微,内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微,出现较晚,治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大,但晚期病例偶有脾脏轻度肿大,病程较长,患者可以生存多年,病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。
1.雄性激素类药物 此类药物的作用机制是增加促进
红细胞生成素(EPO)的产生,加强EPO对造血干细胞的刺激作用,驱使休止期(G0期)干细胞进入增殖周期,促进其增殖分化,产生红系细胞。常用药物有:
(1) 丙酸睾丸酮 每次50~100mg,每日肌肉注射1次。
(2) 康力龙 每次2~4mg,每日3次,口服。
(3) 羟甲雄酮 每日15~60mg,分2~3次口服。
(4) 大力补 每次5~10mg,每日3次,口服。
(5) 复方长效睾丸酮注射液(巧理宝) 为油剂注射液,内含丙酸睾丸酮20mg,戊酸睾丸酮80mg和十一烷酸睾酮150mg,共含睾丸酮脂250mg。肌肉注射,每周2次,每次250mg。
(6) 安雄 40mg/次,日2~3次,口服。
(7) 达那唑 0.2/次,日3次,口服。
2. 骨髓兴奋剂
(1) 硝酸士的宁 方法为肌肉注射5天,间隔2天,重复进行,直至缓解,每日剂量分别为1、2、3、3、4mg;15岁以下儿童每日剂量为1、1、2、2、3mg。本药连续应用6~12个月,未发现不良反应。
(2) 一叶秋碱 成人每日8~16mg,肌肉注射,小儿酌减。连用1.5~2个月,可出现疗效,疗程不得少于4个月。
3. 茛菪类药物
主要是解除骨髓微环境的血管痉挛,调整其血流灌注,从而改善造血微环境,使造血组织有丰富的血液供给,恢复其造血功能。
654-2:肌肉注射,儿童0.2~0.5mg/kg,成人每次5~10mg,每日1~2次;静脉滴注,0.5~2.0mg/kg,加入5%~10%葡萄糖注射液250~500ml,每日一次,多在2~3h内滴完,疗程宜在3个月以上,治疗中有口干、视力模糊和排尿费力,一般不需处理,可在3~5天内消失。用药30~50天后出现网织
红细胞和
血红蛋白上升。
4. 微量元素类药物
(1) 氯化钴 钴能抑制细胞酶,使细胞缺氧,从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生,促进红细胞成熟过程中铁的利用和红细胞释放。儿童患者疗效较好,2~4mg/(kg.d),分2~3次,饭后服用,成人40mg,一日3次,疗程至少需3个月以上。
(2) 碳酸锂 体外实验证明,锂盐对人体粒细胞的集落有刺激生长作用,故推论可能治疗
再障有效。凡有残余粒细胞系祖细胞存在的
再障患者,可用此药。剂量:碳酸锂每次300mg,每日3次,口服,连用4~6周为一疗程。
5. 免疫调节剂主要药物为左旋咪唑,每次50mg,每日服3次,连续服药3天,间隔4天,疗程为3个月以上,其他药物尚有胸腺素、转移因子等。
6. β-受体阻滞剂心得安片10mg/次,日3次口服,以后逐渐增至30~50mg/次,日3次口服。
7. 肾上腺皮质激素这类药物仅能降低毛细血管通透性,减少出血,无刺激造血干细胞增殖和分化作用,也不能改善造血微环境,而且副作用大,故一般不主张用于治疗再障。但在下列情况时可用此药 ①出血严重,特别体表出血明显者;②合并溶血者;③小儿再障用雄性激素时,易使患儿骨骼提前骨化,影响生长发育,此时加用肾上腺皮质激素,可对抗此副反应。常用泼尼松,每日5~10mg,为治疗出血,可用氢化可的松或地塞米松与其他止血针剂合用,静脉滴注。
8. 脾切除切脾的机制是去除红细胞的扣押场所,消除产生抗体,破坏
白细胞、
血小板和抑制骨髓造血的作用。切脾适应症:
(1) 髂骨骨髓增生活跃,红系增生活跃,网织红细胞>2%;
(2) 出血较重,各种内科治疗方法失败且危及生命时,手术的死亡率<4%。但对严重出血,术中伤口渗血,要准备好
血小板悬液,输新鲜血液。要切除副脾。疗效出现最快在术后1个月,最慢长达3年,约2/3病人在1年内生效。
10. 脐血输注 脐带血中含有丰富的造血干细胞CFU-GM、BFU-E和CFU-Mix,含有多种造血刺激因子、IFN-ν等,有利于患者的免疫功能调节。此外,还含有较多红细胞、
白细胞及
血小板等成分,故脐带血可作为造血干细胞的来源代替骨髓,也可替代输血,改善临床症状,故可治疗再障等骨髓造血功能障碍性疾病。采脐血时注意防止感染,避免混入母血,输血前作交*配血。脐血来源广泛,价格低廉,有应用前景。