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再生障碍性贫血治疗方案与药物
 
先天性红细胞生成异常性贫血
作者:yatao    来源:互联网    点击数:   更新时间:2008年06月26日   
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文章关键字:先天性 红细胞 生成异常性 贫血


 
I 型
Ⅱ 型
Ⅲ 型
Ⅳ 型
遗传方式
常染色体隐性
常染色体隐性
常染色体隐性
尚不清楚
诊断时年龄
初生~30岁左右
初生~30岁左右
婴儿期至老年期
婴儿期至中年期
红细胞形态
大细胞,变形红色胞
变形和嗜多色性红细胞
大细胞
正细胞正色性,有变形
骨髓象(红系)
巨幼样变
双核或多核幼红细胞,高雪细胞样的网状内皮细胞
巨大幼红细胞可多至12 个核(50%左右)
多核幼红细胞(30%左右)
电镜所见
非特异性
非特异性,双层胞膜
非特异性
非特异性或见双层胞膜
血清试验
 
酸溶血试验
阴性
阳性
阴性
阴性
抗I凝集素
正常
阳性
阳性
正常
抗i凝集素
正常
阳性
阳性
正常
发病机理
幼红细胞停滞于早幼阶段
幼红细胞停滞于中晚幼阶段
 
 
生化改变
尿胆原增多 
自溶血试验正常
酶增多,50%脆性增高,25%自溶试验阳性
血清胆红素增多,结合珠蛋白减少,酶增多,24小时粪胆原增多
同Ⅱ型



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