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I 型
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Ⅱ 型
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Ⅲ 型
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Ⅳ 型
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遗传方式
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常染色体隐性
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常染色体隐性
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常染色体隐性
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尚不清楚
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诊断时年龄
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初生～30岁左右
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初生～30岁左右
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婴儿期至老年期
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婴儿期至中年期
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红细胞形态
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大细胞，变形红色胞
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变形和嗜多色性红细胞
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大细胞
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正细胞正色性，有变形
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骨髓象（红系）
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巨幼样变
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双核或多核幼红细胞，高雪细胞样的网状内皮细胞
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巨大幼红细胞可多至12 个核（50%左右）
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多核幼红细胞（30%左右）
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电镜所见
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非特异性
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非特异性，双层胞膜
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非特异性
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非特异性或见双层胞膜
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血清试验
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酸溶血试验
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阴性
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阳性
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阴性
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阴性
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抗I凝集素
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正常
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阳性
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阳性
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正常
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抗i凝集素
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正常
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阳性
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阳性
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正常
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发病机理
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幼红细胞停滞于早幼阶段
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幼红细胞停滞于中晚幼阶段
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生化改变
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尿胆原增多
自溶血试验正常
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酶增多，50%脆性增高，25%自溶试验阳性
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血清胆红素增多，结合珠蛋白减少，酶增多，24小时粪胆原增多
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同Ⅱ型
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