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再生障碍性贫血治疗方案与药物
急性再障
作者:jingzhe    来源:本站原创    点击数:   更新时间:2008年04月10日   

        再生障碍性贫血简称再障aplastic anemia,AA)是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或 衰竭 而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症,是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈进行性 加重 ,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。虽然各年龄组均可发病,但以青壮年多见,且男性 于女性,北方多于南方。 在中国年发病率74/10万,在中国及亚洲某些地区以青少年居多,而欧美各国以老年居多。在中医学中,慢性再障属于虚劳血虚血证范畴,急性再障属于急劳热劳血证等范畴

 

急性再障的临床表现

   再障的临床表现为贫血、出血及感染。我国学者把再障分为急性和慢性。
   1、急性型发病急,病情重,进展迅速。

   1) 贫血:多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。
   2) 感染:多数患者有发热,体温在38度以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。以呼吸道感染最为常见,其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。
   3) 出血:均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑,口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血,但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见呕血、便血、尿血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内出血,后者常危及患者生命。出血部位由少增多,有潜表转为内脏,常预兆会有更严重的出血。

 

急性再障的诊断标准

 

国内急性再障(亦称SAA-I型)的诊断标准
   临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧;常伴严重感染,内脏出血。
   血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下驻项中之两项:

    网织红细胞小于1%,绝对值小于15×109/L
    白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5×109/L;
    血小板小于20×109/L

   骨髓象:
    多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多;
    骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

 

急性再障的常规治疗

 

急性再生障碍性贫血的治疗
   免疫抑制治疗
    抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG):本品具有针对免疫活性T抑制细胞介导免疫的功能,它们能诱发T细胞增殖,使造血恢复。
    环孢菌素ACSA):是一种Ts细胞Tc细胞克隆的杀伤剂,纠正再障患者的免疫紊乱,促使重症再障的骨髓造血功能恢复。
    骨髓移植(BMT)用骨髓移植治疗再障,在国外已取得许多经验,由于骨髓移植不易找到HLA组织配型相近的供髓者,而且耗费大量人力、物力,故应严格选择适应证,关于适应证,有如下看法:重症再障(老年人除外),粒细胞在0.5×109/L以下,血小板20×109/L以下,骨髓内淋巴细胞在75%以上;最好在确诊后起3个月以内进行;年龄在20岁以下;移植前输血次数少者(最好未输过血);HLA配型相同。

 

急性再障的预后与转归

 

急性再障是一组发病急、进展快的骨髓衰竭性疾病,常伴内脏出血、严重感染,常危及生命,预后不良;在治疗上予以清热凉血解毒中药,积极配合西医学的成分血输注、广谱抗生素、丙种球蛋的、造血刺激因子等支持疗法,或可配合免疫抑制剂治疗,可挽救相当一部分患者生命。



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