先天性
再生障碍性贫血的治疗:
与般
再障相同皮质激素与睾丸酮联合应用可使血象好转骨髓也可出现增生现象但停药后易复发必须长期应用小剂量维持严重贫血时应输浓集的
红细胞根据需要亦可输
白细胞或
血小板若有配型相合的供髓者可做
骨髓移植其年存活率约%较获得性
再障高贫血缓解后身长体重智力也有明显好转
获得性再生障碍性贫血的治疗:
首先须去除病因应仔细询问病史追溯发病前半年内曾服用过何种药物接触哪些化学或物理因素和发生过何种感染立即除去可能引起骨髓损害的病因
对再障的治疗原则是:①支持疗法包括输
红细胞血小板和
白细胞维持血液功能发生感染时采用有效的抗生素;②采用雄激素与糖皮质类因醇等刺激骨髓造血功能的药物促使贫血缓解;③
免疫抑制剂;④
骨髓移植;⑤冻存胎肝输注法此外如适应证可考虑作脾切除手术现将各种疗法简述如下:
⑴支持疗法:要防止外伤引起的出血适当地进行室外活动对于粒细胞低于/mm的要严格隔离没有明显感染的病人切不可用抗生素预防感染以免发生菌群紊乱和真菌感染有感染的病人应做血培养及其他病灶如鼻咽分泌物痰或尿培养等以便采用相应的抗生素杀菌类抗生素优于抑菌性抗生素
输血应减少到最低限制因这种病人病程长多次输血易使病儿对红细胞亚型白细胞和
血小板过敏而发生严重反应输血只适用于贫血较重(
血红蛋白在g/dl以下)且有缺氧症状者最好输浓集的红细胞出血严重的可考虑输
血小板多次输全血或
血小板都可出现抗血小板抗体使止知的效果减低;此时应做血小板配型采用组织型相合的血小板
⑵雄激素:雄激素有刺激红细胞生成的作用可能是通过刺激肾脏产生更多的红细胞生成素和直接刺激骨髓干细胞使之对红细胞生成素敏感对儿童的疗效优于成人适用于慢性轻中度贫血的病儿常用的为丙酸睾丸酮(testosterone propionate)~mg/(kg·d)每天肌注次治疗须持续~个月有效率为~%其他如羟甲雄酮(oxymetholone)~mg/(kg·d)口服;或大力补(methandrostenolone)每次mg每天次口服;或康力龙(stanozolol)每次~mg每天次口服后种雄激素的优点是男性化的副作用轻无体液潴留但疗效稍差对肝脏的副作用较大可致肝功能损害甚至可引起肝细胞瘤雄激素可加快骨髓成熟使骨干与骨骺的愈合提早因而使体长的增长受到影响
治疗有效的病例先有网织红细胞增高随这
血红蛋白上升继之白细胞增加但血小板上升最慢若服用半年以上仍无上述反应,则可认为无效,应停药.对于轻症病儿疗效最好,但是这类病人有自愈的可能
⑶肾上腺皮质激素:对骨髓造血功能的作用尚不能肯定但可使症状得到暂时改善当与雄素合用可减少后者对骨骼生长的副作用延缓骨骺愈后小量类固醇可减轻因
血小板减少而致的出血症状强的松mg/(m·d).mg/(kg·d)即可达到以上目的剂量达大容易造成免疫抑制易发生感染
⑷
免疫抑制剂:近年来对急重症再障应用大剂量甲基强地松龙(HD-MP)抗胸腺球蛋白(ATG)或抗淋巴球蛋白(ALG)取得可喜成果①HD-MP即应用甲基强地松龙mg/kg次静脉推注连续天后骤然停药;②ATGmg/kg持续静脉滴注~小时连和天;③ALGmg/kg静脉滴注连用天应用ATG或ALG都应与HD-MP合用
⑸骨髓移植:对于急性重症病人已成为最有效的方法对于配合相合的骨髓移植约有%~%的病儿得到较长期的缓解但由于骨髓来源等问题尚未能完全解决故国内尚少应用脐血及胎盘血干细胞移植将代替髓移植
⑹环胞霉素A(cyclosporin A):近年曾报道单独应用此药或与ATG合用对重型难治性再障开辟了新的治疗途径但应注意其副作用如对肾功能的损害等仍需进步观察