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再生障碍性贫血有哪些症状特点

作者:佚名    来源:本站原创    浏览: 次   更新时间:2014年08月30日   

再生障碍性贫血有哪些症状特点

 再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭,外用血全血细胞减少,临床以贫血、出血、感染为主要表现的疾病。根据其病因,再生障碍性贫血可分为先天性与继发性两种,先天性再生障碍性贫血多在10岁前发病。继发性再生障碍性贫血的发生与物理因素(如电离辐射)、化学因素(药物与化学品如氯、合霉素、保泰松、磺胺药、吲哚美辛、阿司匹林、西咪替丁、氯丙嗪、抗癌剂、有机磷家药和染发剂等)、生物因素(如细菌、病毒、寄生虫,感染如血行播散型肺结核、伤寒)等导致骨髓造血干细胞缺陷,造血微环境改变及免疫抑制异常有关。先介绍一下先天性再生障碍性贫血的并发症。
1.感染 白细胞减少所致感染为再障最常见并发症。轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振,重者可出现严重系统性感染,此时因血细胞低使炎症不能局限,常缺乏局部炎症表现,严重者可发生败血症,感染多加重出血而导致死亡。再生障碍性贫血并发症除出现感染、内脏出血外,慢性型病例,由于长期贫血,晚期可发生贫血性心脏病。如输血过多,达10000毫升以上者,可发生血色病。
 
2.贫血 红细胞减少所致贫血常为逐渐发生,患者出现乏力、活动后心悸、气短、头晕、耳鸣等症状。患者血红蛋白浓度下降较缓慢,多为每周降低10g/L左右。少数患者因对贫血适应能力较强,症状可较轻与贫血严重时合并贫血性心脏病。
 
3.出血 血小板减少所致出血常常是患者就诊的主要原因,同时也是并发症,表现为皮肤淤点和淤斑、牙龈出血和鼻出血。在年轻女性可出现月经过多和不规则阴道出血。严重内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血少见,且多在病程晚期。患者出现严重鼻出血、视物不清、头痛、恶心呕吐,常是致命性颅内出血先兆表现,临床要充分予以注意。
 
再障的主要临床表现为贫血、出血、发热和感染。由于病情进展的快慢、严重性以及病变广泛程度不同,临床表现也各不相同。我国将再障分为急性型和慢性型两类,两者的临床症状和体征也不相同。
 
1.急性型再障
 
急性型再障多见于儿童和青壮年,男性多于女性。起病大多急骤;常以贫血或出血发病,少数以发热发病。发病后病情迅速恶化,病程短。早期症状主要为血小板和粒细胞严重缺乏而引起的出血和感染,严重贫血的症状出现稍迟。出血严重,除皮肤、粘膜出血外,常有内脏出血,如呕吐、便血、尿血、子宫出血、眼底出血及颅内出血,其中颅内出血常常是导致本病死亡的原因。发热及感染严重,体温常在39℃以上,除呼吸道和口腔感染外,也可有肺炎、蜂窝组织炎、皮肤化脓性感染及败血症等。感染与出血可互相影响,感染是本病死亡的另一原因。
 
临床检查发现,急性型再障的临床体征表现为贫血面容,睑结膜及甲床苍白。一般无淋巴结及肝脾肿大。无黄疸。
 
2.慢性型再障
 
慢性型再障发病率成人多于儿童,男性多于女性。起病多缓慢,常以贫血发病,首先出现的症状常是面色苍白、疲乏、心悸、气急、头晕、头痛等。以发热、出血发病者少见。出血部位较少,程度也轻,常见的出血有皮肤粘膜出血和齿龈出血,女性可有程度不同的子宫出血,很少有内脏出血,感染少见,且较轻。临床检查发现,慢性型再障的临床体征表现为贫血面容,睑结膜及甲床苍白,出血有无及轻重随病情而异。肝脾可有轻度肿大。然久病患者心尖区常有收缩期吹风样杂音。
 
急性与慢性两种临床类型并非绝对不变,两者是可以互相转化的。急性型再障如治疗得当,有可能病情逐渐减轻,转为慢性型;慢性型再障有时病情加重而转变成急性型。
 
再生障碍性贫血并发症除出现感染、内脏出血外,慢性型病例,由于长期贫血,晚期可发生贫血性心脏病。如输血过多,达10000毫升以上者,可发生血色病。

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