一． 治疗
PTCL-NOS是一组异质性较大的疾病，目前在全球范围内尚无统一的治疗原则，各研究组采用的化疗药物和剂量强度也不尽相同。但目前对该病治疗方面的共识是：PTCL-NOS属于侵袭性淋巴瘤，其生物学行为与B细胞淋巴瘤不同，往往表现为化疗敏感度低、病情迁延反复、易于复发、预后不佳。NCCN 2009指南建议：对于aaIPI属于低危或低中危的I~II期PTCL-NOS患者，采取6~8疗程的联合化疗，同时辅以受累野局部放疗(30-40Gy)；对于aaIPI属于高中危或高危的I~II期或III~IV期PTCL-NOS患者，推荐接受6~8疗程联合化疗，不一定同时辅以受累野局部放疗；治疗结束后全面评估治疗效果，根据疗效的不同采取相应的措施(具体见图2)。对于复发难治的PTCL-NOS患者，若有条件行高剂量化疗，则可予二线方案(表8)治疗，待获得完全缓解后行高剂量化疗联合自体干细胞移植或异基因造血干细胞移植；若不能获得缓解，则仅给予支持治疗或姑息放疗。若患者不适宜接受高剂量治疗，则予推荐的二线方案(表8)治疗或姑息放疗。对于复发、耐药且拟行造血干细胞移植的PTCL-NOS患者可采用DHAP、ESHAP、ICE、MiniBEAM、MINE等方案作为二线治疗；而作为姑息治疗，则采用单药，如denileukin diftitox、吉西他滨、阿仑单抗治疗，或采用GDP方案等。苏州大学第一附属医院血液内科仇惠英
Pellatt J等(26)对120例成熟T细胞淋巴瘤患者的回顾性研究显示：PTCL-U化疗后复发率为37%(13/35)，相对于间变性大T细胞淋巴瘤(ALCL)患者60%的5年生存率，PTCL-U患者的5年生存率只有40%。这与一项世界性的淋巴瘤病理分类的研究结果相符。PTCL-U在治疗中多采用联合方案化疗，尽管有效率在40~70%，但多数患者缓解期很短。Zaja F(27)等对于23例接受CHOP或F-MACHP方案均获得不同程度的缓解，但中位无进展时间为10个月，总生存时间为24个月。
(一) 化疗
(1) CHOP或类CHOP方案
在常规免疫分型还未被用于疾病诊断的WF分型诊断时期(19世纪80年代)，大规模国际合作试验已经指出：对于弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)而言，CHOP方案与第二代、第三代强化疗方案相比疗效相当，但毒副作用相对较低(28)。正是鉴于CHOP方案对DLBCL的良好疗效，其才被广泛用于治疗PTCL。然而不幸的是，CHOP对PTCLs(除外ALK阳性的间变T细胞淋巴瘤，ALCL)的疗效很差，因此尽管CHOP或其变更方案(即所谓的类CHOP方案)被广泛用于PTCL患者的治疗，却并没有作为一个优先或者说是特别有效的方案那样被确定下来，目前关于PTCLs初治时采用CHOP方案与其它化疗方案疗效差异的研究报道亦极少。
此外，一些证据显示蒽环类药物也许并不能改善PTCL的预后，尤其对于伴有1个以上不良因素的PTCL-NOS患者。ITLP对PTCL-NOS患者的研究发现：与以蒽环类药物为基础的联合化疗方案相比，两组总生存率无明显差异(图3)(29)，提示我们类CHOP方案也许并不是PTCL的最佳化疗方案。
(2) 其它新的联合化疗方案
许多研究小组对于增加剂量或者加入其他药物的强化疗疗法的评价优于标准剂量的CHOP方案。来自M.D. Aderson肿瘤中心(30)的研究者们在一组经过挑选的患者身上比较了CHOP和其他一些更加强烈的方案的效果，这些方案包括：Hyper-CVAD (环磷酰胺, 美司钠、多柔比星, 长春新碱, 强的松, 甲氨喋呤、阿糖胞苷), 大剂量CHOP以及替代的三联疗法：ASHOP (多柔比星, 甲基强的松龙, 阿糖胞苷, 顺铂)、MBACOS (博莱霉素, 多柔比星, 环磷酰胺, 长春新碱, 甲基强的松龙, 甲氨喋呤)及MINE方案 (异环磷酰胺, 美斯钠，米托蒽醌，依托泊甙)。这些研究中大多数患者都是PTCL中最常见的三种亚型：PTCL-NOS、ALCL和AITL。选择CHOP方案和强烈化疗的两组患者之间3年总生存率无显著差异(分别为62% 和56%)，两组之间的完全缓解率也相近(CHOP和强化治疗组分别是58％和59％)。对于高危患者倾向于选择更强烈的方法，而对于一些有利的患者(包括大多数ALCL)，则倾向于选择CHOP方案。当把这部分ALCL患者从研究中去除，两组的治疗效果都要差一些，但仍然没有显著差异(CHOP和强化治疗组分别为62% 和56%)。为进一步研究此种方法，之前的研究小组试验性的改进了大剂量CVAD方案，在T细胞淋巴瘤患者使用HCVID(用盐酸脂质体阿霉素代替聚乙二醇阿霉素)， 同时排除了ALK阳性的ALCL患者(31)。一项38例患者的初步研究结果显示很高的总体应答率，但完全缓解率与以前的方案相当。与传统的CHOP治疗方案在无进展生存率及总体生存率方面的比较还需要更长时间的后续研究。
国际T细胞淋巴瘤临床与病理研究组发现：包含与不包含蒽环类药物的方案在治疗效果方面并无明显差异(32)。PTCL对蒽环类药物不敏感可能部分由于P糖蛋白的表达(33)。因此，加入对这种耐药机制不敏感的化学制剂和生物制剂或者非化学制剂是很有前景的一种设想。