佚名 2014年08月21日
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阿斯匹林样缺陷

阿斯匹林样缺陷
阿斯匹林样缺陷(aspirin-like def-ects) 又称轻型血小板病。为一种先天性常染色体显性遗传病,由花生四烯酸代谢缺陷而致。血小板颗粒内含的内源性ADP、ATP、血小板第3因子、第4因子均正常,但血小板释放ADP功能障碍。可能因环-氧化酶(cyclo-oxygenase)先天缺陷而致血栓烷(TXA2)合成异常。因类似阿斯匹林的药理作用而得名,属于血小板聚集缺陷。临床表现为自幼出现的皮肤、粘膜出血,一般较轻。实验室检查:血小板数和形态正常,粘附试验也正常。血小板对ADP、肾上腺素聚集试验只有第一(原发)聚集波,而无第二(继发)聚集波。对瑞斯脱霉素反应正常。对花生四烯酸无反应。
阿斯匹林样缺陷多因服抑制血小板功能药继发出血或使出血加重,因此疑患此病时应停服这类药物,包括阿斯匹林类退热剂、非类固醇类消炎药如消炎痛、保泰松、抗炎松、巴比妥类、右旋糖酐以及抗组织胺、阿托品和冬眠灵等。出血重者可输新鲜血或血小板。
 

治疗血液病是一个需要坚定信念并且持之以恒的过程 希望患者能树立正确的治疗观念坚持就会胜利!!!!袁六妮