成人
急性淋巴细胞白血病 一:诊断标准:
血象:血片中可见到原始、幼稚淋巴细胞。
骨髓象:原始及幼稚淋巴细胞在30%以上。
细胞化学染色:PAS阳性(POX 小于3%)。
免疫分型:具有淋系细胞标志。
二:合并症和/或加杂病。
出血(颅内,消化道,泌尿道,呼吸道,口腔,DIC)
细菌,真菌,病毒感染(菌血症,败血症,呼吸系统,泌尿系统,消化系统,神经系统,口腔,肛周)
骨髓抑制,全血细胞减少。
白细胞淤积症。
白血病细胞浸润引起相应器官的损伤
急性肿瘤溶解综合症
肝肾功能损害
中枢神经系统白血病
高尿酸血症,尿酸性肾病
三.检诊项目:
必须项目:
基本检查:
血尿便常规,网织
红细胞,
血型。
肝肾功能
血糖,LDH,电解质
血沉,CRP,凝血三项及免疫球蛋白
乙肝,HCV抗体,HIV抗体
胸片,心电图及腹部超声(肝胆胰脾肾)
特殊检查
骨髓穿刺涂片细胞分类
细胞化学染色(PAS,POX,ANAE,NSE)
细胞免疫分型
脑脊液检查
选择项目检查
蛋白电泳,DIC全套,结核菌素试验
巨细胞病毒,疱疹病毒抗体,结核杆菌抗体
骨髓活检
染色体检查
基因检查
细菌真菌培养
HLA配型
造血祖细胞培养
头胸腹CT
四治疗:
化疗,放疗,造血干细胞移植
化疗 诱导缓解治疗方案
初治:DOLP方案 长春新碱 2mg/日 VD d1、8
柔红霉素 40-60mg/日 VD d1-3
左旋门冬酰胺酶 10000U/日 VD d15-25
强的松 60mg/日 口服 d1-28
DOMP方案 柔红霉素 40-60mg/日 VD d1-3
长春新碱 2mg/日 VD d1、8
6-巯基嘌呤 50mg ,3/日 口服 d1-7
强的松 60mg/日 口服 d1-14
巩固,强化治疗方案:完全缓解者原方案巩固1-2个疗程,然后强化治疗。
强化方案:
COP方案 长春新碱 2mg/日 VD d1
环磷酰胺 1.5-2.5 g/日 VD d1-2
强的松 60mg/日 口服 d1-7
(注:用CTX当天0,8,14时应给予美司钠预防出血性膀胱炎,按CTX用量的20%给予,同时水化,碱化尿液)
MOP方案 甲氨喋呤 3.0g /日 VD d1
长春新碱 2mg/日 VD d 1
强的松 60mg/日 口服 d1-7
(注:甲氨喋呤1/3量在1小时内滴入,余2/3量维持12小时,停用后12小时用甲酰四氢叶酸钙解救:首剂18mg肌注,以后12mg.q6h,3天,同时水化,碱化尿液。)
HD-Ara-C 2.0g/日 d1-3(5)
NOP方案 米托蒽醌 10mg VD d1-3
长春新碱 2mg/日 VD d 1
强的松 60mg/日 口服 d1-7
HdA+VP 阿糖胞苷 2g/d VD d3-5
长春新碱 2mg/日 VD d 1
强的松 60mg/日 口服 d1-7
VAEP方案 长春新碱 2mg/日 VD d 1
阿糖胞苷 0.5-1.0g VD d1-3 2/日
足叶乙甙 100mg VD d1-5
强的松 60mg/日 口服 d1-7
IOAP方案 去甲氧柔红霉素 10mg VD d1-3
长春新碱 2mg VD d1
阿糖胞苷 100mg VD d1-7 2/d
强的松 60mg/日 口服 d1-7
MOEP 米托蒽醌 10mg/d VD d1-3
长春新碱 2mg/d VD d1
足叶乙甙 100mg/d VD d1-5
强的松 60mg/d 口服 d1-5
IOEP 以去甲氧柔红霉素代替米托蒽醌,余同上。
以上方案可根据个体对治疗的反应序贯或交替巩固6-8疗程,每2个疗程之间间隔2周左右,如仍持续缓解,则可给予维持治疗。
维持治疗:强化治疗间歇可用以下3-4种药物联合或交替治疗:
甲氨喋呤(MTX) 10-20mg 口服 1/隔d,共3-4次
环磷酰胺(CTX) 50mg 口服 2/d,7d
6-巯基嘌呤(6-MP) 50mg 口服 2/d, 7d
足叶乙甙 100mg/d VD d1-5
Me-CCNU(司莫司汀) 100mg 口服 1/2周
维持治疗期间,第1年每1-3疗程可强化一次(方案同强化治疗);第2-3年,每4-6月强化一疗程;第4-5年则隔3-6月给以维持治疗,一般观察5年左右。
复发、难治:
MOEP(或IOEP)
米托蒽醌 10mg/d VD d1-3
长春新碱 2mg/d VD d1
足叶乙甙 100mg/d VD d1-5
强的松 60mg/d 口服 d1-5
C-MOAP方案
环磷酰胺 600mg VD d1
米托蒽醌 10mg VD d1-3
长春新碱 2mg VD d1
阿糖胞苷 200mg VD d1-7
强的松 40-60mg 口服 d1-7
IOAP方案
去甲氧柔红霉素 10mg VD d1-3
长春新碱 2mg VD d1
阿糖胞苷 100mg VD d1-7 2/d
强的松 60mg/d 口服 d1-7
MOP方案
甲氨喋呤 3.0g/d VD d1
长春新碱 2mg/d VD d1
强的松 60mg/d 口服 d1-7
甲氨喋呤1/3量在1小时内滴入,余2/3量维持12小时,停药后12小时用四氢叶酸钙解救:首剂9-12mg肌注,以后6mgq8h3天,同时水化、碱化尿液。
HdAM方案
HD Ara-c 2g/d VD d3-5
米托蒽醌 10mg VD d1-3
HdAM+VP方案
HD Ara-c 2g/d VD d3-5
米托蒽醌 5mg VD d1-3
长春新碱 2mg VD d1
强的松 60mg 口服 d1-7
HdA+VP方案
HD Ara-c 2g/d VD d1-3(5)
长春新碱 2mg VD d1
强的松 60mg 口服 d1-7
Hd-Ara-c+L-ASP方案
HD Ara-c 2g/d VD d1-3(5)
门冬酰胺酶 10000U VD d1-3(5)
VAEP方案
长春新碱 2mg VD d1
阿糖胞苷 0.5-1.0g VD d1-3 2/d
足叶乙甙 100mg/d VD d1-5
强的松 60mg 口服 d1-7
MG方案(观察中)
米托蒽醌 10mg VD d1-3
健择 3.0 VD d1-2
健择(Gemcitabine)滴速按10mg/m2/min输(1.5g静滴1.5小时,2/日)
中枢神经系统白血病的防治:
完全缓解后连续鞘内注射三次,脑脊液正常可改为1-2月一次,维持2年。
鞘内注射
甲氨喋呤10mg+地塞米松5mg+注射用水4ml
阿糖胞苷50mg+地塞米松5mg+注射用水4ml
2 头颅放射
(二)对症支持治疗:
1止吐:
恩丹西酮 4–8mg 静注 1-2/d
枢复宁 8mg 静注 1-2/d
欧必停 5mg 静滴
格拉司琼 3mg 静滴 1/d
2高尿酸血症防治
别嘌呤醇 0.2 口服 3/d
碳酸氢钠 125ml 静滴 2/d
补液利尿
3止血
止血敏 3.0 静注 1-2/d
安络血 10mg 静注 1-2/d
VitK1 10mg 静注 1-2/d
止血芳酸 0.25-0.5 静注 2-3/d
血速宁 0.4-0.8 静注 1-2/d
立止血 1Ku 静注 1-2/d(必要时)
4补液、纠正水电解质紊乱
5输浓缩
红细胞改善贫血
(三)合并症和/或加杂病的治疗
1感染预防:
洗必泰鱼肝油 滴鼻 4/d
1:5000呋喃西林液 漱口 4/d
华素片 1.5mg 3/d
外阴、肛周 冲洗/坐浴 1-2/d
2感染治疗
细菌感染
●一般感染
氧哌嗪青霉素 3.0-4.0 VD 3/d
阿米卡星 0.2 VD 2/d
环丙沙星 0.2 VD 2/d
第二代头孢菌素 2.0 VD 2-3/d
●中、重度感染(菌血症、败血症、WBC<1.0×109/L
头孢他啶(凯复定、复达新) 2.0 VD 2-3/d
亚胺培南 0.5-1.0 VD 2-3/d
美洛培南 0.5-1.0 VD 2-3/d
马斯平 2.0 VD q6h
特治星(哌拉西林/他唑巴坦) 4.5 VD q12h
阿米卡星 0.2 VD q12h
去甲万古霉素 0.5-1.0 VD q12h
丙种球蛋白 2.2-5.0 VD 1/d
(2)
氟康唑 0.1-0.2 口服 1/d
伊曲康唑 0.2 口服 1/d
二性霉素B 10-25mg VD 1/d
(3)病毒感染
阿昔洛韦 0.2 口服 5/d
阿昔洛韦 0.25-0.5 VD 2/d
更昔洛韦 0.25 VD 2/d
3出血
颅内出血:
20%甘露醇 250ml IV q6-8h
速尿 20-40mg IV 2-3/d
地塞米松 10mg IV 1-2/d
消化道出血
云南白药 0.5 口服 3/d
凝血酶 2000U 口服
冰盐水 100ml 口服
去甲肾上腺素8mg+冰盐水150ml 分次口服
雷尼替丁 150mg IV q12h
咯血
垂体后叶素 10U+5%G.S 20ml 静注
4肝功能损害
肝泰乐 0.4-0.6 VD 1/d
甘利欣 150mg VD 1-2/d
疗尔健 702mg 口服 3/d
疗尔健 1支 VD 1/d
消黄灵 100ml+5%G.S500ml VD 1/d
5高白血病(WBC>100×109/L)所致白血病淤积症,急性肿瘤溶解综合症、高尿酸血症:
化疗同时大量补液3000-5000ml/d;碱化尿液
4%碳酸氢钠 125-250ml VD q12h
别嘌呤醇 0.2 口服 3/d
速尿 10mg VD 1-2/d
胰岛素+高渗糖 VD
血细胞分离机分离白血病
血液透析
6 骨髓抑制,全血细胞减少
成分输血
G-CSF150-300ug皮下注射和/或GM-CSF150-300ug/d皮下注射(适用于化疗后白血病<0.5×109/L、合并严重感染患者
造血干细胞移植:有选择地对病人进行造血干细胞移植(HSCT)。
五 补充
急性非淋巴细胞白血病
一合并症和/或夹杂病
二诊断标准:
血常规:血涂片中可见到原始、幼稚细胞,看见Auer小体
骨髓象:原始、早幼30%以上
细胞化学染色:POX阳性率3%以上
免疫分型:具有髓系细胞标志
三检诊项目:
必须项目:同急淋
特殊项目:同急淋
四治疗:化疗、放疗及造血干细胞移植
化疗
1诱导缓解治疗
初治:
DA方案
柔红霉素 40-60mg VD d1-3
- 阿糖胞苷 75-100mg VD d1-7 2/d
HA方案
三尖杉酯碱 3-4mg VD d1-7
阿糖胞苷 75-100mg VD d1-7 2/d
MA方案
米脱蒽醌 10mg VD d1-3
阿糖胞苷 75-100mg VD d1-7 2/d
对于M3患者 维甲酸 20mg 口服 3/日 直至CR(通常30-60天)
亚砷酸 10mg IV 1/d 28d/疗程,间隔1-2周重复。
2 巩固、强化治疗:获得完全缓解者原方案巩固1-2个疗程,然后强化治疗。
HD-Ara-C 阿糖胞苷 1.0 VD 2/日 连用3-6天
DA方案
柔红霉素 60mg VD d1-3
阿糖胞苷 0.5-1.0 VD d1-3 2/d
CEA方案
环磷酰胺 1.0-1.5 VD d1
足叶乙甙 100mg VD d1-5
阿糖胞苷 0.25-0.5 VD d1-5
MAE方案
米托蒽醌 10mg VD d1-3
阿糖胞苷 0.25-0.5 VD d1-5 2/d
足叶乙甙 100mg VD d1-5
DAE方案
柔红霉素 60mg VD d1-3
阿糖胞苷 0.25-0.5 VD d1-5 2/d
足叶乙甙 100mg VD d1-5
HAE方案
三尖杉酯碱 4mg VD d1-5
阿糖胞苷 0.25-0.5 VD d1-5
足叶乙甙 100mg VD d1-5
IA方案
去甲氧柔红霉素 10mg VD d1-3
阿糖胞苷 2g VD d3-5
IAE方案
去甲氧柔红霉素 10mg VD d1-3
阿糖胞苷 0.5-1.0 VD d1-5
足叶乙甙 100mg VD d1-5
以上方案可根据个体对治疗的反应序贯或交替巩固6-8个疗程,每2个疗程之间间隔2周左右。
3.难治、复发患者的治疗
MA方案
米托蒽醌 10mg VD d1-3
阿糖胞苷 2g VD d3-5
MAE方案
米托蒽醌 10mg VD d1-3
阿糖胞苷 200mg VD d1-5(7)
足叶乙甙 100mg VD d1-5
(可根据患者血象适当减低Ara-C,VP16的剂量)
HD-Ara-C 阿糖胞苷 2-3g VD d3-5
DAE方案
柔红霉素 40mg VD d1-3
阿糖胞苷 0.25-0.5 VD d1-5 2/d
足叶乙甙 100mg VD d1-5
IA方案
去甲氧柔红霉素 10mg VD d1-3
阿糖胞苷 75-100mg VD d1-7
IAE方案
去甲氧柔红霉素 10mg VD d1-3
阿糖胞苷 75-100mg VD d1-7
足叶乙甙 100mg VD d1-5
4中枢白血病的防治:完全缓解后连续鞘内注射三次,脑脊液正常可改为1-2月注射一次,维持2年。
鞘内注射
甲氨喋呤10mg+地塞米松5mg+注射用水4ml
阿糖胞苷50mg+地塞米松5mg+注射用水4ml
头颅放疗
对症支持治疗:同急淋
合并症或/和夹杂病的治疗:同急淋
特发性
血小板减少性紫癜
一合并症或夹杂病
重要脏器出血(颅内出血、消化道大出血、咯血,尿血)
二诊断标准
1 多次化验
血小板<100×109/L
2 B超脾脏不大或轻度肿大
骨髓穿刺涂片巨核细胞数增多或正常,伴成熟障碍
皮质激素治疗有效
血小板抗体(PAIgG,PAC3)增多
血小板寿命缩短
排除继发性
血小板减少症
三检诊项目
必须项目:
1基本检查
血尿便常规,血型
肝肾功能
乙肝五项,HCV抗体,HIV抗体
血糖、乳酸脱氢酶、电解质
免疫球蛋白,白蛋白电泳,血沉
凝血三项
胸部平片,心电图,腹部B超(肝胆胰脾肾)
2特殊检查
骨髓穿刺涂片检查细胞分类
血小板抗体(PAIg,PAC3)测定(有条件时)
同位素血小板寿命测定(有条件时)
选择项目
类风湿因子,CRP
抗核抗体,抗双链DNA抗体
抗Sm抗体,抗RNP抗体,抗SSA及SSB抗体
TT3,TT4,FT3,FFT4
血小板抗体(PAIg,PAC3)测定
同位素血小板寿命测定
Coomb试验
四治疗
治疗方法有内科,切脾手术,介入,血浆置换疗法等)
药物治疗:
糖皮质激素(以下任选一种,不同药物治疗效果不好时可互换),待血小板上升正常后减量维持6-12个月,用药4周无效改用其他方法。
强的松 1-1.5 mg/kg/d
地塞米松 0.15 mg/kg/d
阿塞松 1 mg/kg/d
急性ITP,出血症状明显,有颅内出血患者可用大剂量甲基强的松龙治疗
甲基强的松龙10-20mg/kg连用3天,5-10mg/kg连用3天。有效病理逐渐减量改为口服糖皮质激素
6-12月
静脉人血丙球蛋白0.4g/kg/d,连用5天,有效病历改糖皮质激素。
免疫抑制剂:
环磷酰胺 100-200mg VD 1/隔日,3-5次或50-100mg/d,1-2/日,口服
硫唑嘌呤 100-200mg 口服
长春新碱 1-2mg VD 1/周 连用4周,有效改为1次/月维持6-12月
达那唑 0.6-0.8/d 口服 2-6月
脾切除
适应症:1 内科治疗3-6个月无效者
2需长期以20mg/日以上强的松维持者
3有致命出血危险者
脾动脉栓塞:同上
血浆置换
单采血小板输注:有致命出血危险者
其他治疗
血康口服液 4ml 2/d 口服
氨肽素 0.6 3/d 口服
血宁片 2片 3/d 口服
维生素C 0.2 3/d 口服,对轻症患者可每日4-10g静滴。
安络血 10mg 3/d 口服
VitK4 8mg 3/d 口服
血友病ABC
1合并症或/和夹杂病
重要脏器出血,血友病关节炎等
2诊断标准
血小板计数,出血时间,血块收缩试验正常
凝血酶原时间(PT)正常
试管法凝血时间延长
活化的部分凝血活酶时间(APTT)重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常
血友病A:因子Ⅷ促凝活性()减低,(FⅧ:C<1%为重型;2-5%中型;6-25%轻型;26-45%亚临床型正常=
(6)血友病B:血浆因子Ⅸ减低
血友病C;血浆因子Ⅺ:C及Ⅺ:Ag减低
三.检查项目
(一)必须项目
1基本检查
血尿便常规,血型
肝肾功能
乙肝五项,HCV抗体,HIV抗体
血糖、血沉、CRP、电解质
胸部平片、心电图、腹部B型超声检查(肝胆胰脾肾)
2 特殊检查
试管法凝血时间、出血时间
血栓三项
Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子测定
(二)选择项目
骨关节X线片,CT
四治疗
替代治疗
1 血友病A:Ⅷ因子浓缩制品1U=1ml新鲜血浆中Ⅷ因子量,1U/kg浓缩Ⅷ因子
可提高血浆Ⅷ因子水平2%,内科出血需使Ⅷ因子水平提高到25%(10-30U/kg)。
手术前准备Ⅷ因子水平应提高到60%以上(30-50U/kg),术前数小时开始输注,Ⅷ因子半衰期8-12小时,第一次输注后12h应重复半量至出血停止,手术患者需维持替代治疗达2-4周。
2 血友病B:凝血酶原复合物200U=200ml血浆中含有的Ⅸ因子量,1U/kg凝血酶原复合物可提高Ⅸ因子水平1%,通常输注后血浆Ⅸ因子的水平不应超过50%,Ⅸ因子生物半衰期18-24小时,故应在12-24小时重复输注一次。
3 血友病C:可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,4.5ml/kg新鲜血浆或新鲜冰冻血浆可使
Ⅺ因子浓度提高10%,应维持因子浓度在50%以上,Ⅺ因子生物半衰期60小时。
其他治疗
1 6-氨基已酸20-25g/d 口服
2 达那唑 0.4-0.6g/d 口服
3 强的松 30mg/d 口服
4维生素C 0.2 口服 3/日 ??????????????
5 安络血 10mg 口服 3/日
6维生素K4 8mg 口服 3/日
霍奇金
淋巴瘤 结节性淋巴细胞占优势HL
经典的HL
结节硬化型
淋巴细胞为主型
混合细胞型
淋巴细胞削减型
一合并症和/或夹杂病
1化疗、放疗引起骨髓抑制、全血细胞减少、肝肾功能损害
2感染,口腔黏膜炎
3出血
4上腔静脉压迫综合症
5肿大瘤块损伤或压迫相邻组织和/或器官引起的症状
6可并发免疫性血细胞减少(贫血及血小板减少)
二客观检查诊断判断标准
外周血可有中性粒细胞增多及嗜酸粒细胞增多
可有血沉快,LDH、,IgG,β2-MG、CU/Zn比值,血清铁蛋白r-球蛋白增多症
骨髓受累患者骨髓活检看见R -S细胞
淋巴结或病变部位组织学活检符合HL病理
影象学检查有相关部位的肿块
三检诊项目
必须项目
基本检查:同血友病
特殊检查
β2-MG、CU/Zn比值,血清铁蛋白
免疫球蛋白,蛋白电泳
骨髓穿刺涂片细胞分类
骨髓活检
胸腹CT
选择项目
凝血三项
淋巴管造影
核素扫描
病变部位(如:头颅、鼻咽)CT或核磁
胃肠病变可作胃肠镜或胃肠钡餐
B超引导下细针穿刺活检
感染部位细菌培养、血培养
四治疗项目:化疗、放疗、生物治疗、手术、造血干细胞移植
联合化疗
COPP方案
环磷酰胺 650mg/m2 iv d1、8
长春新碱 1.4mg/m2 iv d1、8
甲基苄肼 100mg/m2 p.o d1-14
强的松 40mg/m2 p.o d1-14
MOPP方案
氮芥 6mg/m2 iv d1、8
长春新碱 4mg iv d1、8
甲基苄肼 100mg/m2 p.o d1-14
强的松 40mg/m2 p.o d1-14
ABVD方案
阿霉素 25mg/m2 iv d1、15
博来霉素 10mg/m2 iv d1、15
长春新碱 4mg iv d1、15
氮烯咪胺 375mg/m2 iv d1、15
BAECOPP方案
博来霉素 10mg/m2 iv d8
VP-16 100-200mg iv d1-3
阿霉素 30mg/m2 iv d1
环磷酰胺 650-1200mg iv d1
长春新碱 1.4mg/m2 iv d8
甲基苄肼 100mg/m2 p.o d1-14
强的松 40mg/m2 p.o d1-14
每28天1周期
复发、难治HL的治疗
MOPP方案治疗后复发的患者换用ABVD,ABVD方案治疗后复发的患者换用MOPP方案
MOPP/ABVD方案治疗后复发的患者换用:
M-ABVD方案
阿霉素 25mg/m2 iv d1、15
博来霉素 10mg/m2 iv d1、15
长春地辛 4mg/m2 iv d1、15
氮烯咪胺 375mg/m2 iv d1、15
司莫司汀 100-200mg p.o d1
B-COPP方案
氮芥 6mg/m2 iv d1、8
长春地辛 4mg/m2 iv d1、8
甲基苄肼 100mg/m2 p.o d1-14
强的松 40mg/m2 po d1-14
博来霉素 15mg iv d1、8
ABDMP方案
阿霉素 40mg/m2 iv d1
博来霉素 15mg/m2 iv d1
氮烯咪胺 200mg/m2 iv d1-5
司莫司汀 100mg po d1
强的松 40-60mg po d1-5
MEVD方案
司莫司汀 100mg po d1
VP-16 100mg iv d1-5
长春地辛 4mg iv d1
强的松 40-60mg po d1-5
3解救治疗:治疗同NHL
手术及放疗:1期及病变局限2A期患者首选手术切除病灶后行放/化疗;1/2期患者可局部放疗
生物治疗
(1)干扰素 300-500IU, SC 3-7次/周
(2)美罗华 375mg iv 1/周,4次/疗程
造血干细胞移植
四合并症和/或夹杂病
化、放疗引起的骨髓抑制
白细胞减少:WBC<1.0×109/L时,可应用G-CSF或GM-CSF150-300ug/日,皮下注射,5-10天
血小板减少:PLT<20×109/L,或有重要脏器出血危险着应输注浓缩血小板
贫血:HB<6.0g/L应输红细胞悬液
感染预防、治疗同
急性白血病 合并大、中量胸水:化疗同时抽胸水并胸腔内注射白介素2 100万单位或甲氨喋呤20mg
预防肝肾功能损害:化疗同时给予补液、碱化、保肝治疗
化、放疗引起的消化道反应:恩丹西酮或欧必停
非霍奇金
淋巴瘤 一合并症和/或夹杂病:同霍奇金淋巴瘤(略)
客观检查诊断判定标准:
病理组织学检查分类(略)
二检诊项目
必须项目:
基本检查:同血友病
特殊检查:同HL
选择项目:同HL
三治疗项目
四治疗项目
内科化疗、生物治疗、放疗、手术、造血干细胞移植
联合化疗
CHOP方案
环磷酰胺 800-1000mg VD d1、8
阿霉素 40-50mg VD d1、8
长春新碱 2mg VD d1、8
强的松 40mg 口服 d1-14
B-CHOP方案
博来霉素 10mg VD d1、8
环磷酰胺 800-1000mg VD d1、8
阿霉素 40-50mg VD d1、8
长春新碱 2mg VD d1、8
强的松` 60mg 口服 d1-14
VAEP方案
长春新碱 2mg VD d1
阿糖胞苷 100mg VD d1-7 2/d
足叶乙甙 100mg VD d1-7
强的松 60mg VD d1-7
COPP方案
长春新碱 2(4)mg VD d1、8
环磷酰胺 800-1000mg VD d1、8
甲基苄肼 150mg/d VD d1-14
强的松 60mg PO d1-14
COP方案
长春新碱 2(4)mg VD d1
环磷酰胺 400mg VD d1-5
强的松 60-100mg VD d1-5
低恶性(C-MOPP也常用)1、2期
第二代
m-BACOD方案
长春新碱 2(4)mg VD d1
阿霉素 40-60mg VD d1
环磷酰胺 800-1000mg VD d1
博来霉素 15mg VD d1
地塞米松 10mg VD d1-5
甲氨喋呤 300mg VD d14
中高恶性NHL
pro-MACE/MOPP方案
阿霉素 40mg VD d1
环磷酰胺 600mg VD d1
VP-16 100mg VD d1
氮芥 10mg VD d8
长春新碱 2(4)mg VD d8
甲氨喋呤 500mg VD d15
强的松 60mg PO d1-14
中3期,4期及高恶性NHL
proMACE/CytaBOM
阿霉素 40mg VD d1
环磷酰胺 600mg VD d1
VP-16 100mg VD d1
阿糖胞苷 300mg VD d8
博来霉素 15mg VD d8
长春新碱 2(4)mg VD d8
甲氨喋呤 100mg VD d8
强的松 60mg PO d1-14
中3期,4期及高恶性NHL
COP-BLAM-Ⅲ方案
环磷酰胺 400mg VD d1
长春新碱 2(4)mg VD d1
阿霉素 30-40mg VD d1
强的松 60mg PO d1-5
博来霉素 10mg VD d1-5
甲基苄肼 150mg/d PO d1-5
中高恶性NHL,特别是耐药
CAEP-BLEO方案
环磷酰胺 1000mg VD d1
VM-26 100mg VD d1
博来霉素 15mg VD d1
阿糖胞苷 100mg VD d1-5
强的松 60mg PO d1-5
强化治疗中3期,4期及高恶性NHL,特别是耐药,复发
MOEP方案
米托蒽醌 10mg VD d1-3
长春新碱 2(4)mg VD d1
VP-16 100mg VD d1-5(7)
强的松 60mg PO d1-5(7)
强化治疗中3期,4期及高恶性NHL,特别是耐药,复发????????
HOAP-BLEO方案
阿霉素 30-40mg VD d1
长春新碱 2(4)mg VD d1
阿糖胞苷 100mg VD d1-5
强的松 60mg PO d1-5
博来霉素 15mg VD d1
治疗中3期,4期及高恶性NHL,特别是耐药,复发??????????
抢救治疗
ICE方案
异环磷酰胺 1000mg VD d1
(美斯钠300mg0,4,8h)
阿糖胞苷 100mg VD d1-3(5)
VP-16 100mg VD d1-5
中高3期,4期恶性NHL,特别是耐药,复发
CEAP方案
卡铂 100mg VD d1-3(5)
VP-16 100mg VD d1-5
阿霉素 60mg VD d8
强的松 60mg PO d1-10
中高3期,4期恶性NHL,特别是耐药,复发
COEP方案
卡铂 100mg VD d1-3
VP-16 100mg VD d1-5
环磷酰胺 600mg VD d1
强的松 60mg PO d1-5
中高3期,4期恶性NHL,特别是耐药,复发
HD-MTX方案
甲氨喋呤 3.0/日 VD d1
甲氨喋呤1/3量在1小时内滴入,余2/3量维持12小时,停药后12小时用甲酰斯氢叶酸钙解救:首量9-12mg肌注,以后6mg,q8h×3d,同时水化,碱化尿液。
ESHAP方案
VP-16 60mg/m2/IV d1-4
甲基强的松龙 500mg/IV d1-4
阿糖胞苷 2g/m2/IV d5
顺铂(或卡铂100mg) 25mg/m2/d d1
MIME方案
Methyl-guazone(Methly-GAG)500mg/m2/IV d1、14
异环磷酰胺 1g/m2/IV d1-5
甲氨喋呤 30mg/m2/IV d3
VP-16 100mg/m2/IV d1-3
难治及复发NHL可采用治疗急淋白血病的方案,如D(I)OLP,D(I)OAP等
(二)放疗及手术治疗:1期及病变局限2A期患者尤其胃肠道非MALT型的NHL首选手术
切除病灶然后行放/活化;1期/2期患者可做局部放疗。
生物治疗:
干扰素,300-500iu, sc,3-7次/周
美罗华,375mg, iv,1/周,4次为一疗程
造血干细胞移植
骨髓增生异常综合症 一合并症及或夹杂症
二客观检查判定标准
1血象;全血细胞减少或任一、二系细胞减少,可有巨大红细胞,巨大血小板、有核红细胞等变态造血表现。
2骨髓象:有三系、两系或任一系血细胞的病态造血,80-90%增生活跃-明显活跃,半数以上患者红系增生。
3骨髓活检可见原始细胞分布异常。
4按照血象和骨髓象中原+早细胞比例分类:
FAB分类(略)
WHO分类
Proposed WHO classification of neoplasms
Myelodysplastic /myeloprolifertive diseases
Chronic myelomonocytic leukaemia (CMML)
Atypical chronic myelogenous leukemiaa (Acml)
Juvenile myelomonocytic leukaemia (JMML)
Myelodysolaastic syndromes (
MDS)
Refractory anemia (RA)
With ringed sideroblsts
Without ringed sideroblasts
Refractory cytopenia (myelodysplastic syndrome )with multilineage dysplasia (RCMD)
Refractory anemia (myelodysplastic syndrome)with excess blasts (RAEB)
5q- syndrome
Myelodysplastic synddromes ,unclassifficble
三检查项目
(一)必须项目
1 基本检查:同血友病
2特殊检查:
铁蛋白、免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)
骨髓穿刺涂片细胞分类
骨髓活检
免疫分型
染色体
GM-CFU
选择项目
凝血三项
感染部位细菌培养、血培养
HLA配型
四治疗:内科、造血干细胞移植
对症支持治疗
1 贫血:严重贫血输注红细胞悬液。
2血小板减少<20×109/L出血可给浓缩血小板。
3白细胞<1.0×109/L合并严重感染可给GM-CSF/G-CSF75-150ug,皮下注射,1/日
4感染:根据感染部位及细菌学检查结果选用相应抗生素。
(2) a-干扰素300万单位,皮下注射,2-3次/周,用6个月以上。
五根据不同类型可选用以下治疗
RA:
康力龙 2mg 口服 3/日
氨肽素 1.0g 口服 3/日
叶酸 5-10mg 口服 3/日 用3周无效可停用
VitB12 100mg 肌注 1/日 用3周无效可停用
RAS
VitB6 600mg VD 1/日 3周
或 200mg 口服 3/日
RAEB、CMML、RAEBT:
维甲酸 10-20mg 口服 3/日
1,25(OH)2D3(罗钙全) 0.5Ug 口服 3/日
阿糖胞苷 10-15mg/d 皮下注射 1/日 14-21天/疗程
VP-16 25mg 口服 2-3次/周
六造血干细胞移植
七补充
CyA。4-5mg/kg.d,(低全血CSA浓度在300-400ng/L)为宜,3-6个月,维持3月,逐渐减量。
r-干扰素。
巨幼细胞性贫血
(叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血,VitB12缺乏性巨幼细胞性贫血,恶性贫血)
一合并症及夹杂症
脊髓亚急性联合变化
末梢神经炎
胃肠肿瘤
慢性胃肠炎
肠道寄生虫
二客观检查诊断判定标准
大细胞性贫血:MCV>100fl,HB<120g/L(男),<110g/L(女) 多数红细胞呈大卵圆形,白细胞和血小板常减少,中性粒细胞核分叶过多 (5叶者>5%或6叶者>1%)。
骨髓增生活跃-明显活跃,红系增生明显,呈典型巨幼红细胞生成,巨幼红细胞>10%,粒系、巨核细胞系亦有巨变。
血清叶酸测定(放免法) <6.91nmol/L
血清VitB12测定(放免法)<74-103pmol/L
红细胞叶酸测定(放免法) <227nmol/L
三检诊项目
必须项目
基本检查
血尿便常规及潜血,集卵网织红细胞,血涂片红细胞形态
肝肾功能,血糖,LDH,ESR
乙肝五项、HCV抗体、HIV抗体
胸部X线片,心电图,B超(肝脾肾)
特殊检查
骨髓穿刺涂片分类,
血清叶酸,B12测定,红细胞叶酸测定
选择项目
凝血三项、血型
腹部CT、胃镜、肠镜
四、治疗项目
治疗方法:内科药物治疗、手术
药物治疗
腺苷B12 0.5mg 口服 3/天
VitB12 100μg 肌注 1/日
或500μg 肌注 2/周
叶酸 5-10mg 口服 3/日
用至
血红蛋白恢复正常减量持续2-3月,恶性贫血需用VitB12终身维持治疗。
治疗后期
血红蛋白上升至一定水平难以达到正常者,可加用铁剂。
原发病治疗
合并症或夹杂病治疗:
末梢神经炎及脊髓亚急性联合变性:以补充维生素B12为主
胃肠道肿瘤:外科手术
低血钾:补钾
再生障碍性贫血 合并症和/或夹杂病
各种感染(细菌、病毒、霉菌)
重要脏器出血
二 客观检查判定标准
全血细胞减少(重症
再障:中性粒细胞绝对值<0.5×109/L,血小板<20×109/L)
网织红细胞绝对值减少(重症
再障:RC<1%,绝对值小于15×109/L)
骨髓涂片检查至少1个部位增生减低或重度减低,如增生活跃,巨核细胞明显减少,非造血细胞增多。
骨髓活检:骨髓造血组织容量减少,脂肪组织增多。
三 检诊项目
必须项目
1.基本检查
血尿便常规,网织红细胞、血型
肝肾功能电解质
乙肝五项、HCV抗体、HIV抗体
胸片、心电图、B超(肝脾肾)
2.特殊检查
骨髓穿刺及活检,骨髓液GM-CFU培养
血CD3、CD4、CD8
血片中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ACP)
特殊检查项目
凝血三项、血气分析、HLA配型
感染部位细菌及真菌培养
胸腹头颅CT
四治疗项目:内科、
中医、造血干细胞移植
(一)慢性
再障治疗 1.药物:
康力龙6-8mg 口服 连用6个月以上
安雄 80-120mg 口服 连用6个月以上
丙睾 50-100mg 肌注 连用6个月以上
CSA 3-5mg/kg/d 口服 连用3个月,可与雄激素合用
2.成分血输注
3.止血抗感染对症处理
中医中药
(二)重症
再障治疗 1.人血丙种球蛋白 0.4g/kg/d VD 连用5天
2.甲基强的松龙 10-20mg/kg/d VD 连用3天后减半量用3天,以后逐渐减量
3.抗胸腺球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG):
马ALG 10-15mg/kg/d
兔ATG 2.5-4mg/kg/d
4.造血生长因子:G-CSF、GM-CSF、IL-11、EPO
5.输成分血:红细胞悬液、单采血小板(拟行移植者输照射后成分血)
6.异基因造血干细胞移植
7.其它治疗
止血药
止血敏 3.0 VD 1-2/d
维生素K1 10mg VD 2/d
立止血 1ku VD 2/d
止血芳酸 0.2 VD 2/d
抗感染治疗
环丙沙星 0.2 VD 2/d
氧哌嗪青霉素 4.0 VD 3/d
二代头孢霉素 2.0 VD 2-3/d
丁胺卡那 0.2 VD 2/d
重度感染(体温39℃以上,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L、菌血症、败血症,感染休克=
三代头孢菌素 4-6g VD
泰能 0.5-1.0 VD 3/d
美平 0.5-1.0 VD 3/d
丁胺卡那 0.2 VD 2/d
去甲万古霉素 0.4-0.8 VD q12h
(3)真菌感染
氟康唑 0.2 VD 1/d
伊曲康唑 0.2 口服 1/d
二性霉素 10-20mg VD 1/d
多发性
骨髓瘤 一合并症或夹杂症
高钙血症
高尿酸血症、尿酸性肾病
高粘滞血症
贫血
肾功能不全
感染
病理性骨折
出血
二客观检查判定标准
骨髓中浆细胞>15%,并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞)或组织活检证实为浆细胞瘤
血清中单克隆免疫球蛋白(M蛋白)增高,通常>30g/L。少数病例有双/三克隆免疫球蛋白增高。IgG>35g/L;IgA>20g/L;IgD>2g/L;IgE>2g/L;IgM>15g/L
尿本周蛋白>1g/24h
无其它原因的溶骨性病变或广泛性骨质疏松
三检诊项目
必须项目
基本检查:
血尿便常规、血型
肝肾功能、电解质、血糖、碱磷酶、血沉、血尿酸、
乙肝五项、HCV抗体、HIV抗体
蛋白电泳
胸部X线,心电图、B超
2. 特殊检查
凝血三项、骨髓穿刺、血免疫电泳五项、图谱、24小时尿蛋白定量、尿免疫电泳
X线:头颅正、侧位,骨盆平片
选择项目
血液粘滞度,骨髓细胞染色体、IgH基因重排、骨髓活检、骨痛部位X线、CT、核磁
眼底检查、同位素全身扫描、HLA配型
四治疗:内科药物治疗、免疫治疗、放疗、血浆置换、手术、造血干细胞移植
药物治疗
1.化疗
一线化疗
MP方案
马法兰 8-10mg 口服 d1-4
强的松 60-80mg 口服 d1-7
每4周一疗程
M2方案
马法兰 6-8mg 口服 d1-7
强的松 60mg 口服 d1-7
30mg 口服 d8-14
长春新碱 2mg VD d1
卡氮芥 62.5-125mg VD d1
环磷酰胺 600-800mg VD d1
每35天一疗程
VAD方案
长春新碱 0.5mg VD d1-4
阿霉素 10mg VD d1-4
(或表阿霉素、吡喃阿霉素对心脏毒性较小)
地塞米松 20-40mg VD d1-4
用4天休4天,2-4周为疗程
VBAP方案
长春新碱 2mg VD d1
卡氮芥 62.5mg VD d1
阿霉素 40mg VD d1
强的松 60mg VD d1-4
VAMP方案
长春新碱 0.5mg VD d1-4
阿霉素 10mg VD d1-4
甲强龙 1g VD d1-5
C-VAMP方案
环磷酰胺 500mg VD d1,8,15
长春新碱 0.5mg VD d1-4
阿霉素 10mg VD d1-4
甲强龙 1g VD d1-5
二线化疗
VAD方案、VAMP方案、MOEP方案、IOEP方案(见NHL)
EDAP方案
VP-16 100mg VD d1-5
阿糖胞苷 1g VD d5
顺铂 20mg VD d1-5
地塞米松 40mg VD.PO d1-5????????????????
(顺铂可用卡铂100mg代替)
免疫治疗
反应停200mg,每晚一次,每二周增加200mg,最低剂量800mg/d
放疗:局部浆细胞瘤或局限性骨痛时应用
对症支持治疗
(1)止吐:恩丹西酮 4-8mg IV 1-2/d
枢复宁 8mg IV 1/d
欧必停 5mg VD 1/d
(2)保肝治疗:
肝泰乐 0.4 VD 1/d
甘利欣 30ml VD 1/d
纠正水电解质
(4)血浆置换:适合血液粘滞度明显增高患者
手术
适应症:(1)局部浆细胞瘤
(2)脊柱压缩性骨折所致截瘫时做急诊椎板切除手术
(3)局部骨折时可行相应固定治疗
造血干细胞移植
合并症或夹杂症治疗
高钙血症:补液3000ml/以上,降钙素,大量肾上腺皮质激素。
防治高尿酸血症:
别嘌呤醇 0.2 口服 3/日
4%碳酸氢钠 250ml VD 1/日
贫血:
血红蛋白小于60g/L者应输红细胞悬液。
出血:血小板小于20 109/L,临床上有出血,应输浓缩血小板。
感染应根据感染部位、细菌培养结果选择相应抗生素。
骨痛、骨质疏松及病理性骨折预防、治疗
镇痛药:
盐酸吗啡缓释片10mg 口服 2-3/日
强痛定 100mg 肌注
双磷酸盐
博宁 60-90mg VD 1/2周,用4-6次
阿可达 60-90mg VD 1/月,用6次
外科处理
局部放疗