佚名 2015年01月24日
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血小板减少性紫癜病因是什么

  血小板减少性紫癜的病因是什么?血小板减少性紫癜属于难治性血液病,给病人带来了常年的困扰,一般治疗时间也要在一年以上,极少数病人可以自愈,一般情况下都是需要药物治疗的,那么血小板减少性紫癜是怎么引起的呢?关于血小板减少性紫癜的病因,这里无极血康医院专家做了介绍。

  血小板减少性紫癜的病因及分类

  1、遗传性TTP 是一种在新生儿和儿童极其罕见(其发生率约为百万分之一)的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病,由9号染色体q34编码的金属蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷(突变或缺失)导致其合成或分泌异常,致使其活性严重缺乏,一般低于正常活性的5%~lO%,无法降解高黏附性的超大分子量vWF,从而引起血小板性微血管血栓的形成而发病。

  2、获得性TTP可根据诱发因素是否明确分为原发性(特发性)TTP和继发性TTP。获得性TTP患者中有很大一部分,尤其是特发性TTP,可以检测到抗ADAMTSl3自身抗体的存在。这种自身抗体中和或抑制了AMADTSl3的活性,同样有ADAMTSl3活性的降低,从而导致发病。

  3、原发性(特发性)TTP:原发性TTP发病率为33~57%,90%的原发性TTP患者发病时可以检测到抗ADAMTSl3自身抗体

  4、继发性TTP:继发性TTP发病率约为43~66%,可继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病和病理生理过程。国外有报道在部分继发性TTP患者体内也能检测到ADAMTSl3自身抗体,如部分药物(噻氯匹啶、氯吡格雷等)相关性TTP、妊娠相关性TTP、胰腺炎诱发的TTP、SLE相关性TTP、移植相关性TTP等患者体内均发现有自身抗体,但部分继发性TTP患者体内确实没有检测到抗ADAMTSl3自身抗体。

  血小板减少性紫癜病因是什么

  (一)发病原因

  1.原发性或特发性血小板减少性紫癜

  临床上分2型,急性型与病毒感染有关,如风疹,麻疹,水痘,流行性腮腺炎,传染性单核细胞增生症及病毒性肝炎等。

  2.继发性或症状性血小板减少性紫癜

  (1)造血系统疾病如再生障碍性贫血骨髓瘤,白血病,恶性淋巴瘤骨髓纤维化症,维生素B12和叶酸缺乏症,阵发性睡眠血红蛋白尿,溶血性贫血等。

  (2)药物如化疗药,抗生素类,奎宁类,磺胺类,解热镇痛剂,苯巴比妥类,抗结核药及利尿药等。

  (3)感染如败血症,伤寒,斑疹伤寒,结核,猩红热等。

  (4)其他如播散性血管内凝血,多次反复输血的溶血反应,血管瘤,脾功能亢进,心肺复苏及体外循环等。

  (二)发病机制

  原发性或特发性血小板减少性紫癜,急性型可能系抗病毒抗体与血小板膜发生交叉反应或免疫复合物黏附于血小板所致,慢性型与自身产生抗血小板抗体有关,继发性或症状性血小板减少性紫癜是造血系统疾病,药物,感染,其他如播散性血管内凝血,多次反复输血的溶血反应,血管瘤等引起的系列反应。

  经过无极血康医院专家前面的介绍,相信大家对于“血小板减少性紫癜病因是什么”已经有了更清楚的认识,如果您对于血小板减少性紫癜的病因还有疑问,可以咨询在线专家。


治疗血液病是一个需要坚定信念并且持之以恒的过程 希望患者能树立正确的治疗观念坚持就会胜利!!!!袁六妮