yatao 2010年07月11日
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小儿再生障碍性贫血的西医治疗

小儿再生障碍性贫血的西医治疗
一、一般治疗
1.有致病原因者,应及时去除病因。如系某种药物引起,立即停用该药。如系化学物质或放射性物质所致者,应停止接触。
2.适当休息,加强营养,注意饮食卫生,对重症患儿应进行保护隔离,防止交*感染。
3.注意皮肤及口腔护理,每天清洗皮肤,大便后用消毒液清洗肛门,经常用洗必泰漱口。
二、对症治疗
1.输血:对病情较重的患儿可适当输血,但应尽量按所需成份输血,避免一概输全血。对重度贫血者以输注浓集红细胞为宜,对出血严重者可输注血小板或新鲜血。
2.止血:对出血症状重者给予止血剂。常用药如止血敏、安络血。止血敏每次0.25g肌肉或静脉注射,每日2次;安络血<5岁者每次2.5~5mg,>5岁者每次5~10mg肌肉或静脉注射,每日2次,亦可每次2.5~5mg口服,每日3次。
3.抗感染:对有明确感染者应及时应用广谱抗生素,最好选用两种以上有效抗生素联合治疗。应选用不影响造血功能,对致病菌有效的抗生素。常用青霉素类、头孢菌素类等。如果经足够强度的抗感染治疗3天后仍无效,应输白细胞悬液。 三、免疫抑制剂
1.抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和抗胸腺细胞球蛋白(ATG):为近年来治疗急性或重型再障的主要药物。ALG每日剂量为20~40mg/kg,ATG5~1Omg/kg,选择其中一种,稀释于生理盐水或5%葡萄糖液中,静脉滴注。同时静脉点滴氢化可的松50~100mg。用前须做过敏试验。开始点滴速度应缓慢,每分钟6~10滴,如无不良反应1小时后可加快滴速,点滴持续时间每日8~12小时,5~7天为1疗程。停药次日开始口服泼尼松每日1mg/kg,以预防血清病反应。应用此疗法时应注意严恪隔离消毒,及给予必要的支持疗法。不同品种的ATG/ALG应用剂量不同,使用时需参照说明书。
2.大剂量甲基强的松龙:为一强有力的免疫抑制剂,可试用于急性再障。用法是每日20~30mg/kg,加入生理盐水中静脉注射,连用3天,以后每隔4~7天减量1/2,直至每日1mg/kg,然后根据血红蛋白上升情况,逐渐减量停药。
3.环胞霉素A:该药是一种新的免疫抑制剂,近年用于治疗再障取得一定疗效。其用药剂量尚末统一。一般常用剂量为每日5~8mg/kg,分2次口服,连服6~12周逐渐减量。
四、雄性激素
适用于慢性再障患儿。可选用:
1.丙酸睾丸酮:剂量为每次1~2mg/kg,每日或隔日1次肌肉注射。治疗须持续3~6个月。
2.康力龙:剂量为每日0.1~0.2mg/kg,分2~3次口服。服药时间不能少于3~6个月。
3.大力补:剂量为每日0.3~lmg/kg,分2~3次口服。服药时间不得少于3~6个月。
五、肾上腺皮质激素
目前认为肾上腺皮质激素对刺激骨髓造血并无肯定疗效,但可暂时改善症状,减少出血。与雄性激素合用可减少对骨骼生长的副作用。常用泼尼松每日0.5~1mg/kg,分次口服。医.学.全.在线.网.站.提供
六、神经兴奋药
1.硝酸士的宁:采用递增剂量方法,每周肌肉注射5天,休息3天。每日剂量分别为1mg、1mg、2mg、2mg、3mg。如此重复使用,疗程3~6个月。
2.一叶碱:每日8mg/kg,肌肉注射,连用3个月。
3.山茛菪碱(654-2):每日0.5~2mg/kg,分2次静脉滴注,睡前加服片剂0.2~0.8mg/kg,连服30天,间隔7天,重复使用。
上述3种药一般多联合应用,适于慢性再障患儿。
七、胎肝输注
本法近年应用较广泛,其作用机理不详,可能是非特异性刺激造血,或为免疫刺激作用。输注胎肝不需要配血型,副反应小,方法比较简单。一般认为对慢性再障效果比较满意。
八、脐血辅注
近年发现脐血中含有较多的造血干细胞和较高水平的造血刺激因子。因此有人应用脐血输注治疗慢性再障,近期疗效较好,能达到改善血象、稳定病情、减少输血的效果。
九、骨髓移植
目前认为,如能找到HLA相配合的同胞供髓者,骨髓移植是重型再障的首选疗法。其方法是采取病人近亲中具有血型完全一致、相同HlA组织类型、抗人球蛋白试验检查合格的供髓者。移入组织的量一般按有核细胞总数计算,有效病例接受10亿左右或更多细胞,一次或多次输入。为避免排斥反应,可采用移植前环磷酰胺及全身照射等免疫抑制措施。
十、脾切除
脾切除治疗再障国内外均有报告。多数认为对慢性非严重型再障,经中西医治疗半年以上无效,骨髓增生接近正常,有红细胞寿命缩短证据,无明显出血者疗效较好。对骨髓增生明显低下者,手术应慎重。脾切除后仍需采取各种综合治疗措施,方能取得较好效果。
十一、其他治疗:用基因重组人类红细胞生成索(rhEpo)和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(rhGM-CSF)治疗重症再障,对个别病人可有效。

治疗血液病是一个需要坚定信念并且持之以恒的过程 希望患者能树立正确的治疗观念坚持就会胜利!!!!袁六妮