当前位置:血康中医血液病医院 >白血病 >白血病病因 >浏览文章
yatao 2011年05月01日
  • 新媒体

50条白血病基础知识(5)

并发症之一。尿酸是人体细胞分解代谢的最终产物之一,主要由肾脏排泄。当人得了白血病时,血中尿酸含量会增加,其原因有:①白血病细胞代谢旺盛,常有大量白血病细胞破坏,其分解代谢产物尿酸也随之显著增加。②化疗在短期内杀灭大量白血病细胞,引起蛋白质分解骤增,致血尿酸浓度急速上升。③白血病患者常有发热及呕吐、腹泻,易致失水,进一步提高了肾及泌尿道中的尿酸浓度而损害肾脏。④白血病患者因多种原因引起酸中毒,在酸性条件下易使尿酸在肾内结晶沉淀。当过量的尿酸不能及时排出体外而在肾及泌尿道内结晶沉淀时,便会损伤肾及泌尿道,从而导致腰痛、少尿、血尿甚至无尿。
41.为什么有的白血病患者会出现多饮多尿?
有的白血病病人在治疗前即可出现多饮多尿,有的病人则出现在治疗过程中。主要原因有两个:(1)颅内有一器官负责体内多种激素的分泌,这个器官称为脑垂体。它所分泌的激素中有的与利尿有关,当脑垂体受到白血病细胞侵犯时,它的分泌功能就会受到影响,使利尿功能紊乱而出现多饮多尿表现。(2)白血病治疗过程中,常用较多的糖皮质激素如强的松、地塞米松等,这些药物可引起继发性血糖升高,导致多饮多尿类似糖尿病的症状。此外,某些化疗药物如门冬酰胺酶,也可引起血糖升高;化疗过程中应用利尿剂,也是多饮多尿的原因之一。
 
42.红白血病是怎么回事?
前面我们已经说过,急性髓性白血病按FAB分型,可分为8个类型,其中M6型即红白血病。红白血病是临床上较为少见的白血病类型。大家知道,临床上绝大多数的白血病是粒细胞系列异常增生,而红白血病则是红细胞系列和粒细胞系列两者同时异常增生的疾病。它在病程上实际要经过两个阶段:①单纯红细胞增生期,也叫红血病,其骨髓象以原始红细胞增生为主,仅有极少幼稚粒细胞增生,由于此期临床表现不明显,病人前往医院就诊时大多数已进入下一个阶段。②红细胞和粒细胞混合增生期,即红白血病,此期骨髓象有核红细胞系列比例大于或等于50%,原始+早幼粒细胞大于或等于30%。红白血病的临床症状与其它类型白血病相似,此处不再赘述。未经治疗的红白血病几乎都会转变为急性粒细胞白血病。经积极治疗,红白血病可以获得长期缓解甚至根治。
 
43.急性单核细胞白血病有什么特殊表现?
急性单核细胞白血病(M5),除了其它类型急性白血病常见的临床表现外,突出表现为皮肤、粘膜的改变。有如下特点:①齿龈增生、肿胀、出血、溃疡及坏死明显,这是M5最具特征性的表现。②鼻腔阻塞,嗅觉减退,软腭溃疡、肿胀、糜烂,咽喉水肿甚至窒息。③皮肤损坏多见,可为丘疹、结节、肿块、脓疱、皮肤剥脱等。④关节疼痛与肿胀。⑤肾功能衰竭较其它类型白血病多见,表现为尿中蛋白增多,尿量减少甚至无尿,血中尿素氮(BUN)、肌酐(Cr)等反映肾功能的指标增高。
 
44.急性非淋巴细胞白血病和急性淋巴细胞白血病有何不同?
急性非淋巴细胞白血病,有时也叫做急性粒细胞白血病。从临床表现来看,急性淋巴细胞白血病和急性粒细胞白血病大致相同。比较而言,急性淋巴细胞白血病急性起病者较多见,儿童患病多见,肝、脾、淋巴结肿大多见,中枢神经系统受浸润多见。血常规检查,两者区别不大。主要区别在于骨髓象,从细胞形态可以分辨出淋巴细胞白血病和非淋巴细胞白血病的不同。通过组化染色和免疫分型检查,还可以进一步区分并可加以分型。
 
45.急性淋巴细胞白血病有哪些分型?
急性淋巴细胞白血病病人体内的白血病细胞并不是完全一致的,可以根据白细胞的形态和免疫学特征作进一步分型。尤其是免疫学分型,与病情预后有关。
(1)形态学分型:根据显微镜下白血病细胞形态的不同,分为3个亚型,即小细胞为主型(L1型)、大细胞为主型(L2型)和混合细胞型(L3型)。目前认为,形态学分类并不提示其免疫表型、遗传学改变或临床转归。
(2)免疫学分型:根据白血病细胞免疫标记物的不同,可分为T细胞型和B细胞型。T细胞型可进一步分为前T细胞型、胸腺型和成熟T细胞型,而B细胞型又可分为前前B细胞型、普通型、前B细胞型和B细胞型。细胞浆CD3(cCD3)是最常见的T细胞系特异的分子标志,前前B细胞型急性淋巴细胞白血病细胞表达CD19、CD79a,普通型B细胞急性淋巴细胞白血病是成人和儿童最常见的免疫表型,CD10阳性,这一类型中有50%的成人病例为Ph染色体阳性。
 
46.慢性粒细胞白血病有哪些临床表现?
慢性粒细胞白血病(简称慢粒),是一种累及粒细胞系列的骨髓增生性疾病,病程经过比较缓慢,有的患者症状不明显,发病后半年甚至数年才来就诊,也有的患者是因偶然体检或诊治其它疾病时而发现的。慢粒的临床表现主要有:
(1)一般症状:常见的有乏力、多汗、消瘦、食欲下降、脉搏速度加快以及持续的或反复的低热等。
(2)脾肿大:这是慢粒最为常见而突出的重要体征,诊断时一般都有中等度或重度脾肿大,有的患者就是因为脾肿大和上腹不适而来医院就诊的。肿大的脾脏常超过脐部,甚至达到盆腔,以至于整个左半腹部摸起来都是硬梆梆的。脾肿大程度常与白细胞数呈正比,可随病情缓解、粒细胞减少而缩小,急变时又可急剧增大。脾肿大引起的症状是左上腹不适、饱胀和牵拉感,如果出现脾栓塞或脾周围炎等并发症时,可有剧烈腹痛和压痛。
(3)贫血:早期常无贫血现象,随着病情的发展,可以出现贫血,表现为面色苍白、头昏、眩晕、疲倦甚至眼睑及下肢等处浮肿。
(4)其它:肝肿大也比较常见,但一般比脾肿大轻。有的病人有局部淋巴结肿大,但全身淋巴结肿大者少见。胸骨体也常有压痛,与白血病细胞浸润有关。早期出血少见,随着病情发展,到晚期因血小板减少,可出现紫癜、鼻腔出血以及口腔、消化道、泌尿系、子宫和视网膜出血。少数病人可有顽固性阴茎异常勃起。小儿病人可有皮肤改变如结节、皮疹等。
 
47.慢性粒细胞白血病的血象有何改变?
(1)白细胞计数:一般在确诊时,外周血中白细胞计数常超过50×109/升(即5万/微升),一般在100~900×109 (即10万~90万/微升)之间,少数可达1000×109/升(即100万/微升)以上,少数病例可在50×109/升(5万/微升)以下,甚至仅为10~20×109/升(1万~2万/微升)。
(2)白细胞分类:①可见各阶段的粒细胞,占优势者为中性粒细胞,在90%以上,其中以中幼粒细胞和晚幼粒细胞为主,分别占15~40%及20~40%,杆状核和分叶核粒细胞也比较多见,原始粒细胞所占比例一般低于5%,原始粒细胞+早幼粒细胞通常不超过10%。②嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞可有不同程度的增加,可分别达5~10%及3~5%,如果嗜碱性粒细胞超过15~20%,常提示预后不良。③淋巴细胞及单核细胞系列显著或相对减少。
(3)血红蛋白及红细胞:慢性粒细胞白血病早期血红蛋白及红细胞计数正常。以后随病情发展而逐渐降低。其特点为:①红细胞及血红蛋白多呈轻度至中度降低,一般分别在2.5×1012/升(即250万/微升)及6克/分升以上,发展缓慢。②红细胞的外观形态一般正常,偶可见有核红细胞,其中少数可呈巨幼细胞样改变。③如果红细胞及血红蛋白迅速下降,常为病情恶化,预后不良的征兆,较白细胞计数变化更有意义。
(4)血小板:约1/3以上的慢性粒细胞白血病病人,其血小板计数在早期和中期显著增加,可达500~800×109/升(即50~80万/微升)。晚期血小板减少。血小板计数对慢性粒细胞白血病有指示预后的价值:第一,持续血小板低下者预后不良,常提示早期急性变;第二,血小板显著增高者,预后也不好;第三,血小板低下或正常而后又很快上升者,亦示病情可能恶化。
48.慢性粒细胞白血病的骨髓象有何改变?
(1)骨髓增生极度活跃或明显活跃,在显微镜下看骨髓涂片,视野内充满了有核的血细胞。
(2)粒细胞系列显著增生,大大超过红细胞系列和巨核细胞系列。左移现象比血象显著,多为中性中幼粒细胞及晚幼粒细胞,可分别占有核细胞总数的15~40%及20~40%。原始粒细胞和早幼粒细胞也容易见到,但总和一般不超过15~20%。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞通常明显增多,尤以嗜碱性粒细胞相对多见。各系列细胞的形态多无明显异常变化。
(3)红细胞系列增生也比较旺盛,但由于粒细胞系列极度增生,以致红细胞系列比例相对减少,各阶段幼稚红细胞均可见。成熟红细胞一般无明显异常变化,但也可见形态大小不一,有时可见嗜多色性红细胞及嗜碱点彩红细胞。
(4)巨核细胞在早期增多,血小板极为多见。晚期巨核细胞和血小板均显著减少。这一点与血象相对应。
(5)浆细胞及网状细胞也比较多见。
 
49.慢性粒细胞白血病分几期?
临床上按疾病的发展过程,可将慢性粒细胞白血病的总病程分为慢性期、加速期与急变期。这跟临床治疗有密切关系。分期标准,国内外有所不同,我国目前所用的分期标准如下:
(1)慢性期:
①临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。
②血象:白细胞数增多,主要为中性中幼、晚幼和杆状核细胞,原始粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型)小于或等于5~10%,嗜酸性及/或嗜碱性粒细胞增多,可有少量有核红细胞。
③骨髓象:增生明显活跃至极度活跃,以粒细胞系统增生为主,中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞增多,原始粒细胞小于或等于10%。
④细胞遗传学:有Ph1染色体。
(2)加速期:
具备下列中二项者可考虑为本期。
①不明原因的发热、贫血、出血加重及骨骼疼痛。
②脾进行性肿大。
③血小板进行性降低或增高。
④原始细胞(I+Ⅱ型)在外周血中及/或骨髓中大于10%。
⑤外周血嗜碱粒细胞大于20%。
⑥骨髓中有显著的胶原纤维增生。
⑦出现Ph1染色体以外的其它异常。
⑧对传统的抗慢粒药物治疗无效。
(3)急变

治疗血液病是一个需要坚定信念并且持之以恒的过程 希望患者能树立正确的治疗观念坚持就会胜利!!!!袁六妮