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再生障碍性贫血
 
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的诊断
作者:jingzhe    来源:本站原创    点击数:   更新时间:2008年06月29日   
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关键字:PNH诊断 GPI CD59


PNH诊断
     直接检测GPI锚连接蛋白提高了PNH诊断的敏感性和特异性。
     以流式细胞术检测GPI锚连蛋白缺失细胞数是诊断PNH最直接、最敏感、最特异方法。Ham试验可检出1%PNH异常细胞,流式细胞术直接检测GPI锚连蛋白缺失可检出0.1%PNH异常细胞,采用阴性选择法可以提高敏感度。CD59敏感度要高于CD55。PNH克隆累及造血细胞次序为粒细胞→单核细胞、红细胞→淋巴细胞。CD59-粒细胞是最早被检出,有早期诊断价值,且受输血影响少。骨髓出现比外周血早,网织红细胞略早于红细胞。淋巴细胞PNH克隆在粒细胞、红细胞PNH克隆消失后仍可维持多年。嗜水气单胞菌毒素溶血试验原理系毒素与GPI蛋白连接,破溶正常细胞,毒素作用后细胞留存率与CD59-率一致。
   传统以补体溶血试验诊断PNH。Ham试验阳性率为79%,但特异性高;糖水试验阳性率88%,但易出现假阳性;蛇毒因子溶血试验的阳性率为81%。补体溶血敏感试验可以检测红细胞破溶所需补体量,将PNH红细胞分为I型(补体敏感度正常)、II型(中度敏感)、III型(高度敏感),我国患者包括I、II、III型三种红细胞最多,由I、III型细胞组成者次之,临床溶血程度主要取决于III型细胞的多少。
 


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