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再生障碍性贫血
 
阵发性睡眠性血红蛋白尿和再障的关系
作者:jingzhe    来源:本站原创    点击数:   更新时间:2008年06月29日   
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关键字:PNH AA 阵发性睡眠性血红蛋白尿


阵发性睡眠性血红蛋白尿和再障的关系
        阵发性睡眠性血红蛋白尿和再障的关系相当密切,可以相互转化且并存。15% 再障(AA)可转变成阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),20~30% PNH可伴骨髓再生障碍,ATG、ALG治疗AA后10~31%转为PNH。测定血细胞表面GPI连接蛋白,50%AA患者外周血或骨髓细胞可检出PNH克隆,我国统计再障-PNH综合征占16.5%。总的说来AA转成PNH多,PNH转为AA的少。如先为AA后发生PNH生存率要高于先发生PNH而后发生AA,MDS-RA如检出有PNH克隆者预后好。因此PNH也可视为患者自身对AA和MDS的“自然治疗”。另一方面也可视为“AA救了PNH”。


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